与帕金森症相似但与关键差异的障碍
当英国演员兼喜剧演员达德利摩尔于2002年3月27日去世时，官方死因被列为肺炎。 但事实上，摩尔一直在对付一种罕见的已知进行性核上性麻痹（PSP），该病导致大脑部分逐渐恶化，这些部分调节平衡，肌肉控制，认知功能以及某些自愿和不自主的运动，如吞咽和眼运动。
进行性核上性麻痹的原因
虽然进行性核上性麻痹的原因在很大程度上是未知的，但它被认为与17号染色体基因的特定部分上的突变有关。
不幸的是，这种突变并不罕见。 虽然几乎每个有PSP的人都有这种遗传异常，所以也有三分之二的普通人群。 因此，突变被认为是该疾病的一个有益因素而不是唯一因素。 环境毒素和其他遗传问题也可能起一部分作用。
科学家们还不完全确定PSP与帕金森氏症或阿尔茨海默氏病有多大程度的相关性 ，并与其共有某些特征性症状。
据估计，无论种族，地理或职业如何，PSP每100,000人中就有一人受到影响。 男性往往受到的影响比女性略高。 症状通常出现在50至60岁之间。
PSP的症状
PSP最具特色的“告诉”症状之一涉及眼球运动控制，最显着的是俯视能力。 这种称为眼科手术的病症引起眼球周围某些肌肉的减弱或瘫痪。 眼睛的垂直运动也受到影响。
随着情况恶化，向上凝视也可能受到影响。
由于缺乏焦点控制，患有眼科疾病的人经常会抱怨双重视力 ，视力模糊和光敏感。 眼睑控制不佳也可能发生。
随着大脑的其他部分受到影响，PSP将表现出一系列随时间推移而恶化的常见症状。 这些包括：
- 不稳定和失去平衡
- 运动总体放缓
- 滑稽的话
- 吞咽困难（吞咽困难）
- 记忆丧失
- 面部肌肉痉挛
- 由于颈部肌肉僵硬而导致头部向后倾斜
- 尿失禁
- 行为发生变化，包括失去抑制和突然爆发
- 复杂和抽象思维的减慢
- 组织或计划技能的丧失（如管理财务，迷失方向，跟上工作承诺）
PSP的诊断
PSP在疾病的早期阶段通常被误诊，并且经常被误诊为内耳感染，甲状腺问题，中风或阿尔茨海默病（尤其是老年人）。
主要基于对症状的回顾进行诊断。 这是医生需要排除其他可能原因的过程。 可以使用脑干的磁共振成像（MRI）扫描来支持诊断。
在PSP病例中，大脑连接大脑和脊髓的部分通常会有消瘦（萎缩）的迹象。 在MRI上，这个脑干的侧视图可能会显示一些人称之为“企鹅”或“蜂鸟”的标志（因为其形状类似于鸟类而得名）。
这与症状，差异性调查和基因检测一起可以提供诊断所需的证据。
PSP与帕金森病的不同之处
为了区分PSP和帕金森病，医生会考虑诸如姿势和病史等事情。
例如，患有PSP的人通常会保持直立或拱起姿势，而患有帕金森氏症的人则倾向于更加弯腰。
而且，由于逐渐缺乏平衡，使用PSP的人更容易跌倒。 虽然患有帕金森氏症的人也有相当大的跌倒风险，但那些患有颈椎病和弓背姿势的人特有的僵硬倾向往往是落后的。
据说，PSP被认为是一组称为帕金森综合征的神经退行性疾病的一部分，其中一些还包括阿尔茨海默氏症。
治疗选择
PSP没有特定的治疗方法。 一些患者可能会对用于治疗帕金森病的相同药物 （如左旋多巴 ）产生反应，尽管反应往往很差（用于诊断该疾病的另一种差异）。
某些抗抑郁药物，如百忧解，Elavil和Tofranil，可能有助于某些人可能会出现的某些认知或行为症状。 除药物治疗外，特殊眼镜（双光眼镜，棱镜）可能有助于治疗视力问题，而助行器和其他自适应装置可能会提高机动性并防止跌倒。
虽然物理治疗通常不会改善运动问题，但它们可以帮助保持关节柔软并防止由于不活动而导致肌肉恶化。 在严重吞咽困难的情况下，可能需要喂食管。
在用于治疗帕金森病的深部脑刺激治疗中手术植入的电极和脉冲发生器在治疗PSP方面尚未证明有效。
一句话来自
尽管对PSP和有限的治疗选择缺乏了解，但重要的是要记住，这种疾病没有既定的过程，并且可能因人而异。 凭借持续的医疗监督和良好的营养，实际上，患有PSP的人在诊断后可以存活数年甚至数十年。
对于患有此病的个人和家庭，寻求支持以避免孤立并更好地获取以病人为中心的信息和转诊非常重要。 这些机构包括纽约市的CurePSP等组织，这些组织提供面对面和在线支持团体，专科医生名录以及经过培训的同伴支持者网络。
>来源：
> Ling，H.“进行性核上性麻痹的临床方法”。 运动障碍杂志。 2016年 9（1）：3-13。