Microtia:耳朵的出生缺陷

当婴儿出生时只有一只耳朵

Microtia是婴儿耳朵的出生缺陷。 这种情况发生在怀孕前几周内,外耳很小,胎儿未形成正常耳朵。 婴儿在子宫内时发生的问题越早,畸形越严重。 右耳比左耳或双耳更频繁地受到影响。

每10,000名新生儿中有1至5名婴儿出现小便。

它比男性更多地影响女性,在亚洲人和西班牙裔中比白种人和非洲裔美国人更常见。 最高的事件实际上是美国原住民的纳瓦霍部落。 但是,整形外科医生可以通过手术矫正这些耳部畸形。

原因

没有人知道小天狼星发生的确切原因。 在某些情况下,遗传是有责任的,无论是因为基因的改变,还是因为导致遗传综合征的单个基因的异常。 某些药物,如怀孕期间服用的维甲酸 (异维A酸)会降低胎儿的血流量,并且环境因素也可能是引起小型化的原因。

根据美国疾病控制与预防中心的数据,一些增加患有小耳畸形婴儿风险的因素包括糖尿病和孕妇饮食。 更具体地说,如果一名女性在怀孕之前患有糖尿病 ,与没有糖尿病的女性相比,她患有小耳症的风险更高。

此外,吃碳水化合物和叶酸低的饮食的孕妇也可能增加患小耳畸形婴儿的风险。

体征和症状

Microtia可以采取不同的形式。 有时耳朵应该在耳朵上可能会出现一块皮肤。 有时下耳的部分存在,但上耳不存在。

最严重的形式是当外耳完全缺失时,也称为anotia。 并且可能缺乏耳道开口。

诊断

尽管外耳具有明显的畸形,但耳系的其他部分也会受到影响。 耳朵内侧,特别是耳道和中耳通常也有缺陷。 有时耳道甚至不会发展。 在这些人中,没有导致耳膜和中耳的可见孔。 这种异常会导致听力损失。

双耳小耳畸形患者(双耳)与单侧小耳畸形患者的情况完全不同。 单侧小耳畸形患者在正常耳中听力正常,而双侧耳小耳畸形者可能功能性耳聋。

修理和治疗

恢复外耳的主要目标是改善听力,因为它会捕捉声音并将它们引导到耳道,朝向鼓膜和助听器。 改善听力也有助于言语

助听器可能仍然需要。 但更重要的是,外观上的改善是可以提高自尊和社交接受度的额外好处。 重建耳道由耳科医生进行。

到了四岁时,耳朵达到了大部分的增长(85%)。 耳朵继续增长直到十岁。 然而,当重建延迟到十岁之后,最好的结果会发生。 影响耳朵重建的两个因素是:

  1. 足够的肋骨软骨的可用性,使耳朵的结构。 直到五六岁才有一个孩子的肋骨足够大,足以为耳朵框架提供足够的供体软骨。
  2. 异常/无耳的心理影响。 为了尽量减少/避免嘲笑同龄人,重建是在学龄前后进行的。

外耳可以用合成(人造)材料或从肋骨软骨重建。 这两个选项都有优点和缺点。 我们来讨论它们:

合成材料

使用合成材料重建小耳朵耳的一些优点是,从收获肋软骨没有问题,例如疤痕和疼痛。 它可以在一个程序中完成,结果是非常美观的外观。

使用这些材料的缺点是耳朵容易受到轻微的创伤和感染,并且由于所使用的材料而导致身体拒绝新耳朵的可能性。

软骨移植物

从肋骨软骨收获,使用这种治疗方法的缺点是可能会产生疼痛和与获得材料相关的疤痕。 此外,还有不止一次手术。

但是,这是最好的长期选择,因为它使用一个人自己的材料,所以不存在身体拒绝耳朵的可能性。

假肢

如果由于创伤,烧伤,辐射等原因没有足够的皮肤覆盖合成骨架或软骨框架,可以使用假肢耳。 假肢耳朵也有其优点和缺点。

虽然假耳可以看起来非常像真耳,但设备的质量取决于制造商的技术和可用技术。 另外,假肢耳朵可能相当昂贵。 设备持续时间还取决于所有者提供的照顾。

在一半的小耳病例中,有足够的中耳可以重建以改善或恢复听力。

潜在的并发症

如同任何外科手术一样,当涉及耳朵重建时,可能会有复杂性。 感染是合成或软骨框架的潜在并发症。 血液,也称为血液采集,也可以危害软骨框架。

耳部皮肤损失也是一种可能性。 此外,在使用肋骨软骨的情况下,可能会出现肺部问题,胸壁轮廓畸形和难看的疤痕。 涉及框架的并发症可能导致需要再次执行该过程。

资料来源:

出生缺陷和发育障碍分区,NCBDDD,出生缺陷:关于Anotia / Mirotia的事实。 疾病预防与控制中心。

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