Microtia是每6,000-12,000次出生一次的耳畸形。 有几种程度的小耳畸形，从一部分外耳缺失到完全没有外耳。 当出现小耳畸形时，通常不存在耳道。 这就是所谓的闭锁。
患有小耳畸形和闭锁的儿童通常具有正常的感觉神经听力和中度至重度传导性听力损失。
这一切意味着孩子的内耳是正常的（正常的感觉神经状态），但是因为没有耳道，所以没有办法通过耳道“传导”到内耳。 当由于外耳或中耳问题而发生听力损失时，这称为传导性听力损失。 当由于内耳问题而发生听力损失时，这被称为感觉神经性听力损失。
感觉到小脑缺血可能是由缺血或发育过程中血流量减少引起的。
幸运的是，内耳（听力和平衡器官的位置）与外耳和中耳在不同的时间形成。 结果，即使在患有小耳畸形的儿童中，内耳也会在正常水平上起作用。 肾脏的发育几乎与耳朵同时发生，因此通常在出生后离开医院之前进行评估。 Microtia在日本和纳瓦霍美洲印第安人中更常见，在男性中也更常见。
如果只有一只耳朵受到影响，则通常是受影响的右耳朵。 大约10％的时间，双耳都参与其中。 未来怀孕中再次出现这种情况的可能性不到6％。
首要任务是测试孩子的听力。 在任何情况下， 都要给孩子最大限度的声音输入以最大化脑部发育和言语发育。
BAER （大脑听觉诱发反应）测试将被推荐，并且在婴儿年龄稍大时进行行为听力测试。 还将进行CT（计算机断层扫描）扫描以确定骨结构以及中耳和内耳的解剖结构。
患有小耳畸形的父母往往对其孩子的状况感到内疚。 这不是父母的错！
为了评估家族史，了解遗传学专家非常重要。 一些患有小耳畸形的儿童将有其他疾病，如加沙尔综合征 ，Treacher-Collins综合征和面肌微血管病（面部一侧结构发育不足）。 儿童也可能有中耳异常。 牙齿和颌骨异常也可能与小视野有关。
有各种选择来帮助小耳畸形和闭锁儿童的听力状态。
骨锚式助听器（BAHA）是耳道手术的一种选择，可改善听力。
由于这种情况的变化，治疗计划对每个孩子都是独一无二的。 一个跨学科团队需要共同努力，为孩子提供最佳协调的护理。 该团队将由耳鼻喉科医师（耳鼻喉专家），整形外科医生，听力学专家（听力专家），基因专家，牙医，语言治疗师以及儿科医生或儿科护士从业人员组成。
在某些情况下，社会工作者或心理学家可以帮助支持家庭应对这种状况并作出决定。
即使一只耳朵未受影响并且听力良好，建议使用骨传导助听器来提供听觉刺激并促进受影响侧的听觉大脑发育。 在孩子足够大的时间进行手术之前，骨传导助听器可以戴在头带状表带上。
视频剪辑：6个月大的男孩，右耳小耳和闭锁第一次听到清晰的右耳。 他的举止发生了变化，第二次表明他开始听到右耳清晰的声音。
通常，如果完成耳朵重建手术，孩子的年龄大约为4-10岁。 通常会重建外耳，有时使用一块肋骨来形成耳朵的结构。 这个外耳在第二阶段手术之前允许愈合几个月以形成耳道。
如果儿童也有中耳缺陷（如Treacher-Collins综合症），耳道的重建手术可能不会改善听力。 一种选择可能是骨锚式助听器，对于患有中耳问题但内耳完整并具有神经结构的小孩是理想的。
>来源：
> CDC先天性出生缺陷信息
>婴儿和儿童CDC听力损失
>在有特殊健康需求的儿童和青少年中发现的疾病和病症（CYSHN）。 明尼苏达州卫生部。
>博尼拉，阿图罗。 Microtia先天畸形研究所。