马方综合征锻炼建议

马凡氏综合征是结缔组织中最常见的遗传性疾病,通常影响骨骼系统,心脏,血管和眼睛。 患有马凡综合征的人通常身材瘦高,手臂和腿比平常长。 他们还经常有长手指(医生称之为蛛网膜手术 ),脊柱弯曲异常( 后凸畸形 )以及眼球晶状体脱位。

马凡综合征最危及生命的并发症与心脏和血管有关; 特别是主动脉的动脉瘤 。 动脉瘤是血管壁的扩张(膨胀)。 这种扩张极大地削弱了主动脉壁,并使其易于突然破裂(医生称之为剥离的情况)。 主动脉夹层是一种医疗紧急情况,可导致马凡综合征患者猝死。

由于这种灾难更有可能在心血管系统受到压力的时候发生,特别是锻炼可能会导致患有马方综合征的人发生主动脉夹层。 出于这个原因,患有马凡综合征的年轻人往往会限制他们参加体育活动。

年轻人听说他们的体力活动受到限制是不容易的。 幸运的是,大多数患有马方综合征的人可以保持活跃,但有限制。

这些年轻运动员了解他们的极限是非常重要的。

青少年运动员马凡综合征的一般锻炼建议

2005年贝塞斯达关于竞争性运动员心血管异常资格建议会议公布了关于为马凡综合征运动员参加竞技体育活动的正式建议。

以下是这些建议的摘要:

有马方综合征的运动员每六个月应该有超声心动图检查主动脉根部的扩张情况。

如果没有主动脉根部扩张或其他严重的心脏异常,并且没有主动脉夹层家族史,他们可以参加所谓的低度和中度动态静态体育活动 - 那些通常不需要“爆裂”的活动极其高强度练习。 适当活动的例子包括高尔夫,保龄球,远足和乒乓球。

如果有主动脉根部扩张的证据或主动脉夹层家族史,那么只有非常低强度的活动,如高尔夫球或保龄球才适合。

建议患有马凡综合征的人避免高风险活动 - 接触运动和需要进行等量运动的活动,以产生瓦尔萨尔瓦机动(例如举重)。

一些马凡氏综合症患者可能会被医生单独清除(如果他们的风险被认为很低),参加篮球,棒球,触摸足球和骑自行车等中等风险运动。

值得注意的是,贝塞斯达会议特别针对参与有组织的竞技性体育运动的人们。

特别是,它为马尔凡综合征运动员可能希望参加他们的项目的学校和其他组织制定了指导方针。 它没有专门针对娱乐运动员。

然而,贝塞斯达建议仍然可以为娱乐运动员及其医生提供指导。 在任何想要参与运动的马凡综合征患者中,定期超声心动图可用于指导适当的身体活动水平。

一句话来自

马凡氏综合症患者终生增加严重心血管事件的风险,并需要定期医疗随访。

建议对任何患有马方综合征的人进行锻炼限制。 然而,限制的程度因人而异,许多人能够(并被鼓励)以适当的预防措施享受积极的生活方式。

>来源:

> Hiratzka LF,Bakris GL,Beckman JA等人。 2010 ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM胸主动脉疾病患者诊断和管理指南:美国心脏病学会基金会/美国心脏协会实践工作组报告指南,美国胸外科学会,美国放射学会,美国卒中协会,心血管麻醉医师协会,心血管血管造影和介入协会,介入放射学会,胸外科学会和血管医学学会。 Circulation 2010; 121:E266。

> Maron,BJ,Ackerman,MJ,Nishimura,RA等人。 专题小组4:HCM和其他心肌病,二尖瓣脱垂,心肌炎和马凡综合征。 J Am Coll Cardiol 2005; 45:1340