了解贫血的罕见形式
冷凝集素病（CAD）是一种罕见的自身免疫性溶血性贫血 - 当您的免疫系统发作并破坏红细胞时发生的贫血。 AIHA最常见的原因是温热的自身抗体。 这意味着抗体在温（体）温下附着于红细胞。 顾名思义，冠心病继发于冷自身抗体，这意味着当红细胞暴露于较低温度下时，通常在手，脚和鼻中，抗体会附着。
这些抗体导致你的红细胞粘在一起，称为凝集。 CAD在女性中更常见，特别是在较年长的时候。
CAD的症状是什么？
- 疲劳或虚弱
- 呼吸短促，特别是伴随着活动
- Acrocyanosis：手指，脚趾，鼻子或耳朵紫色变色。 当该区域被加热时，这种变色消失。 这可能与疼痛有关。 它不应该与雷诺现象混淆。
- 皮疹：CAD可能会导致网状青斑，发展成紫色，蕾丝般的皮疹。 有时候这叫做斑驳的皮肤。
什么导致CAD？
- 特发性：未确定原因
- 感染：两种最常见的原因是支原体肺炎（呼吸道感染）和Epstein-Barr病毒（EBV，引起单核细胞增多症的病毒）。 它也可能由其他病毒性疾病引起，如巨细胞病毒（CMV），麻疹，腮腺炎或风疹。 这些CAD病例是自限性的，通常在一到三周内解决。
- 慢性淋巴细胞白血病
- 淋巴瘤：淋巴结癌
如何诊断CAD？
如果贫血是轻度的，可能会因为其他原因偶然发现全血计数（CBC） 。 除贫血外，CBC还可能显示巨细胞病，红细胞大小增大。 红血球实际上并不大，但是当红细胞粘在一起时，机器将其视为一个大红细胞。
对外周血涂片（血液显微镜载玻片）的回顾可以帮助确定是否存在凝集（粘连在一起）的细胞。 与其他溶血性贫血症类似，随着骨髓试图替代已被破坏的红细胞，网织红细胞计数（未成熟红细胞）升高。
由于CAD是一种免疫性溶血性贫血，直接抗球蛋白试验（DAT或直接Coomb试验）将为阳性，表明存在红细胞抗体。 有专业测试来寻找冷凝集素的存在以确认诊断。
由于大多数CAD是次要的另一个问题，可能会发送额外的测试来确定原因，以便它可以得到适当的处理。
什么是治疗冷凝集素疾病？
如果贫血症轻微，则不需要特殊治疗。 如果您的贫血症严重并且/或者您因贫血症状出现症状（快速心率，疲劳，头晕），您可能需要输注红细胞。 由于输血不能消除冷自身抗体，所以需要通过更温和的输血来输血，以便抗体不会附着在输血的红细胞上。
CAD治疗的一个非常重要的部分是避免低温。 这听起来比现实生活中的简单。 这意味着即使在温暖的天气下，患有CAD的人也会戴帽子，手套和袜子，因为您可能会暴露在寒冷的房间或环境中。 应避免使用保暖衣物，饮用冷液体或将身体部位浸入冷水中。
利妥昔单抗是一种静脉注射（IV）药物，有助于破坏产生抗红细胞抗体的白细胞（称为B细胞）。 希望当你的B细胞再生时，他们将不再制造抗体。
这通常用于患有严重疾病的患者。
用于其他免疫性血液疾病的药物如类固醇和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）在CAD中不太有效。 脾脏切除术（手术切除脾脏）对于温热自身免疫性溶血性贫血可能是非常有效的治疗方法，但在CAD中，大部分红细胞破坏发生在肝脏中，使其无效。