什么是不一致的淋巴瘤?

概观

据称,当两个不同类型的淋巴瘤在同一人身上的两个不同的部位被识别出来时,其具有不一致的骨髓受累或“不和谐的淋巴瘤”。

非霍奇金淋巴瘤或NHL中 ,当在淋巴结活检中发现侵袭性淋巴瘤时,典型地发生不协调的骨髓受累,但在骨髓活检中发现惰性或缓慢生长的淋巴瘤。

骨髓受累在淋巴瘤中的一致性和不一致性的影响似乎取决于所发现的淋巴瘤的类型以及关于疾病过程的一些附加背景。 一般来说,基于一致或不一致的骨髓受累得出有关预后的确切结论具有挑战性,因为在许多情况下,医生依赖的公开数据非常有限。

骨髓参与

诊断时大多数无痛或缓慢生长的B细胞淋巴瘤具有骨髓受累 。 就弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)而言,这是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤 ,大多数研究报告指出,诊断时只有约10%至15%的病例有骨髓受累。 尽管如此,检测骨髓是重要的。

一致性和不一致性

当非霍奇金淋巴瘤发生骨髓受累时,通常情况下,骨髓中的癌细胞与其他部位(如淋巴结)中发现的癌细胞相似 - 这就是所谓的一致性

不一致是指那些组织学或者癌细胞的特征和外观在骨髓和其他参与部位之间有重要差异的淋巴瘤病例。

- 不一致与复合物不同, 复合物是指同一淋巴结样品中有两个或更多不同区域的淋巴瘤细胞。

- 不一致也与转化不同, 转化是指起始缓慢生长或无痛的淋巴瘤,但在疾病过程中经历转化为侵袭性淋巴瘤(通常是DLBCL)。 里氏细胞转化是一种转化的例子,涉及转化为DLBCL或霍奇金淋巴瘤的慢性淋巴细胞白血病。

诊断,治疗和结果

不幸的是,关于不一致淋巴瘤的诊断频率,临床表现如何,或者如何最好地治疗它们,并没有很多共识。 数据主要来源于科学文献和小型研究报告中的单个案例,这些案例往往反过来试图找出模式和关联。

历史上,一致的骨髓受累与淋巴结淋巴瘤患者的恶化存活结果有关。 该发现导致升级到安娜堡IV期,因此在用于评估预后的指数(FLIPI评分)上得分更高。

在缓慢生长的淋巴瘤中,不一致的骨髓受累似乎相对罕见; 据估计,约有40%〜70%的滤泡性淋巴瘤患者会发生一致性累及。

在边缘区淋巴瘤中不一致的骨髓受累看起来同样不常见。

底线

根据2016年发表在“Blood”上的文章 - “非霍奇金淋巴瘤中不一致的骨髓受累”的作者, - 需要更多数量更大的研究才能更好地说明对于许多人来说,一致性和不一致意味着什么淋巴瘤患者。

而且,虽然FDG-PET在诊断DLBCL中的一致性骨髓受累方面是一种有用的工具 ,但它在检测不一致的骨髓受累方面可能非常不敏感。

来源

Brudno J,Tadmor T,Pittaluga S.在非霍奇金淋巴瘤中不一致的骨髓受累。 血液。 2016; 127(8):965-70。

Merli M,Arcaini L,Boveri E等人。 非霍奇金淋巴瘤中骨髓受累的评估:组织学和流式细胞术之间的比较。 Eur J Haematol 2010; 85(5):405-15。

Sehn LH,Scott DW,Chhanabhai M等人。 R-CHOP治疗弥漫性大B细胞淋巴瘤的一致性和不一致性骨髓受累的结果的影响。 J Clin Oncol 2011; 29(11):1452-7。