我们知道狼疮和淋巴瘤之间的关系? 根据Boddu及其同事在2017年3月在线发表在“风湿病学病例报告”上的一篇文章,我们知道的比20年前更多,但答案可能仍然“不够”。
狼疮或系统性红斑狼疮(SLE)
狼疮或系统性红斑狼疮(SLE)是一种非常复杂的自身免疫性疾病,可伴有任何数量不同的症状,并可涉及身体内的多个器官系统。
任何两个狼疮患者可以有完全不同的症状,但这里有一些常见的症状:
- 关节疼痛,僵硬和肿胀
- 疲劳和发烧
- 脸颊和鼻梁上的皮疹据说是蝴蝶形的,鼻子是身体,脸颊是蝴蝶的翅膀。 皮疹可能很厚,可能会发痒或发烫。
- 其他皮肤问题,日光暴露似乎会恶化
- 手指和脚趾似乎失去了血液循环,在寒冷或紧张时期变成白色或蓝色 - 这就是所谓的雷诺现象
- 来自不同器官系统的症状; 气短,胸痛,眼睛干涩
- 头痛,困惑和记忆力减退
淋巴瘤,白细胞癌
淋巴瘤是白血细胞的癌症,特别是称为淋巴细胞的白血细胞。 淋巴瘤的两种基本类型是霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤 ,或NHL。 淋巴瘤通常在淋巴结开始,但也可能涉及不同的器官,它可能出现在身体的不同组织和结构中,而不仅仅是淋巴结。
和狼疮一样,淋巴瘤的症状也不尽相同,不同的人有不同的淋巴瘤症状。 有时候,唯一的症状是淋巴结肿大:
- 颈部,腋窝或腹股沟淋巴结无痛肿胀
- 疲劳和发烧
- 淋湿盗汗
- 食欲不振,不明原因的体重减轻 - 高达体重的10%或更多
- 皮肤瘙痒
- 咳嗽或胸痛,腹痛或胀满,皮疹和皮肤肿块
这两个条件有什么共同之处?
那么,有时候症状可能会重叠,例如一个。 这两种疾病都涉及免疫系统:淋巴细胞是免疫系统中的关键细胞,而免疫系统就是SLE中的错误。 淋巴细胞也是淋巴瘤中有问题的细胞。
但也有一些研究发现,与普通公众相比,SLE患者淋巴瘤的发病率更高。 许多理论之一是,在缺乏适当调节的免疫系统中(如SLE患者),使用免疫抑制剂治疗狼疮可能会导致SLE淋巴瘤发病率增加。 然而,在这个问题上已经做了很多研究,结果相互矛盾,而且看起来并不是全部。
Boddu及其同事最近从他们的医学文献综述中搜集了一些关于发生淋巴瘤的SLE患者信息的趋势。 SLE患者发生淋巴瘤的危险因素尚不清楚。 具有更活跃或SLE疾病的人似乎有更大的淋巴瘤风险,并且一些风险已被推断与使用环磷酰胺和高累积暴露于类固醇有关。
虽然有时只有很少的研究可以借鉴 - 而且这些研究中SLE和淋巴瘤患者的数量往往很少--Boddu和研究人员使用他们可以找到的方法来构建进一步研究的起始平台。 随后发生淋巴瘤的SLE患者的一些粗略观察。
发生淋巴瘤的SLE患者:
- 多数是女性
- 年龄范围通常在57到61岁之间
- 平均而言,他们在淋巴瘤之前已经有18年的SLE了
- 所有种族的SLE患者的淋巴瘤风险均较高
- 早期淋巴瘤的症状,发现和实验室检查与SLE中发现的疾病重叠很多。
- 淋巴结肿大,有时是淋巴瘤的唯一征兆,在SLE患者中也很常见,发生率高达67%。
在SLE患者中发展的淋巴瘤:
- SLE患者中最常见的NHL类型是弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),它也是一般人群中最常见的NHL类型。
- DLBCL在SLE患者中的亚型似乎更常出现预后较差的类别 - 非生发中心B细胞样DLBCLs。
- NHL与一般人群中的NHL一样,通常起源于淋巴结,但是在一般人群和SLE患者中,在淋巴结外部开始的淋巴瘤也是可能的。
患有SLE的人经常接受糖皮质激素治疗 ,单独使用或与其他免疫抑制剂或细胞毒性药物(包括甲氨蝶呤,环磷酰胺和硫唑嘌呤)联合治疗器官受累或对最初使用的治疗无反应的症状。 许多研究试图确定免疫抑制剂是否会增加SLE患者发生淋巴瘤的风险,但一项研究的结果往往与另一项研究的结果相矛盾。
关于为什么SLE患者一般可能面临更大的癌症风险,特别是淋巴瘤,有几种理论:
- 一种这样的理论涉及慢性炎症。 起源于活化淋巴细胞的DLBCL是SLE中最常见的NHL亚型,因此认为慢性炎症可能会增加淋巴瘤在SLE等自身免疫性疾病中的风险。
- 另一种理论是相似的,但有更多的遗传基础。 这个想法是,SLE的自身免疫加速免疫系统,导致淋巴细胞,淋巴瘤细胞分裂和增殖。
- 另一种理论涉及爱泼斯坦 - 巴尔病毒或EBV。 这是导致传染性单核细胞增多症或同一种接吻疾病的相同病毒。 这个想法可能是持续存在的EBV感染,会以正确的方式加重免疫系统,是SLE和B细胞淋巴瘤疾病的共同途径的一部分。
SLE,淋巴瘤和其他癌症
SLE患者的霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤似乎都有增加的风险。 根据2015年公布的数据,SLE与恶性肿瘤之间存在关联,不仅表现为NHL,霍奇金淋巴瘤,白血病和一些非血癌,还包括喉癌,肺癌,肝癌,阴道/外阴癌和甲状腺恶性肿瘤 - 并且也可能降低皮肤黑素瘤的风险。 乳腺癌,肺癌和子宫颈癌以及子宫内膜癌似乎都与SLE相比超过了普通人群预期的水平。
Sjögren综合征患者是SLE 患者中较常见的疾病,患淋巴瘤的风险更高,因此SLE疾病可能与恶性肿瘤特别是淋巴瘤有关。
基于许多研究,某些免疫抑制剂似乎对SLE患者安全,但文献中提醒注意 - 原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是罕见类型的NHL,发生于中枢神经系统受累而无证据的身体其他地方的淋巴瘤。 几乎所有在SLE患者中报道的PCSNL病例都与免疫抑制剂相关,尤其是霉酚酸酯。
>来源:
> Boddu P,Mohammed AS,Annem C,Sequeira W. SLE和非霍奇金淋巴瘤:病例系列和文献综述。 Case Rep Rheumatol。 2017年:1658473。
>曹璐,童红,徐克,等。 系统性红斑狼疮红斑和恶性肿瘤风险:一项荟萃分析。 Scheurer M编辑。 PLoS ONE。 2015; 10(4):e0122964。