治疗重症肌无力

治疗包括触发避免,药物治疗和手术

由于免疫系统攻击肌肉组织上的神经递质受体,重症肌无力会导致肌肉无力。 由于肌肉无法收到收缩信号,肌无力患者变得虚弱。 虽然这种神经肌肉接头疾病总是失去能力甚至致命,但现在通常可以通过各种疗法进行治疗。

治疗重症肌无力有五种常用方法。 有些方法最适用于严重危机,以便让某人远离重症监护病房,尽管在极端情况下仍然有必要这样做。 其他的意味着更多的是为了避免这种危机首先发生 - 一个预防战略。

避免触发器防止重症肌无力

因为它是一种自身免疫性疾病,任何能够增强免疫系统的因素都可能增加肌无力危象的风险,严重恶化可能会让某人去重症监护病房。 注意并避免任何触发因素是控制疾病的关键因素。 例如,环丙沙星或其他抗生素等常用药物以及普萘洛尔,锂,镁,维拉帕米等β受体阻滞剂会加重重症肌无力症状。 一般来说,在开始任何新药之前,患有重症肌无力的患者应该非常谨慎,并在随后小心谨慎地观察。

治疗重症肌无力的症状

当乙酰胆碱受体受到人体免疫系统的攻击时,重症肌无力就会出现。 补充神经肌肉接头处可用的乙酰胆碱的量可以帮助克服这种缺陷。 身体通常通过称为乙酰胆碱酯酶的酶从突触中清除乙酰胆碱。

被称为胆碱酯酶抑制剂(阻断这些酶的作用)的药物可导致乙酰胆碱在突触中留下较长时间,从而使其与能够发出肌肉收缩的受体结合。

乙酰胆碱酯酶抑制剂包括吡啶斯的明(Mestinon),它是用于重症肌无力的主要药物。 副作用包括腹泻,痉挛和恶心。 用食物服药可以帮助减少这些副作用。 奇怪的是,有时过量的抗胆碱酯酶药物具有虚弱的矛盾副作用,这很难与肌无力本身区分。 如果在推荐剂量内使用吡啶斯的明,这是非常罕见的。

慢性免疫治疗重症肌无力

大多数患有重症肌无力的人最终都会服用药物以防止出现症状。 免疫疗法针对攻击乙酰胆碱受体的潜在抗体。 通过改变免疫系统,减少攻击的频率和严重程度。

糖皮质激素如泼尼松常用于抑制重症肌无力患者的免疫系统。 其他选择包括环孢素,硫唑嘌呤和霉酚酸酯。

所有这些药物都有潜在的副作用,其中一些相当严重。 必须仔细权衡药物的风险与减少和减轻重症肌无力发作的益处。

快速免疫调节治疗重症肌无力

尽管慢性免疫治疗剂意欲长时间工作,但有些情况需要快速行动。 一个例子就是重症肌无力危象,或者在手术或其他必要事件发生之前,预计可能会加剧这种危机。 快速免疫疗法在几天内即可发挥作用,但其效益仅持续数周,并且通常不会在很长一段时间内推荐。

血浆置换(血浆置换)从循环中去除抗体。 该过程非常昂贵,并且通常在7至14天内发生约5次。 并发症可能包括心律失常,血细胞异常,肌肉痉挛等。

静脉注射免疫球蛋白(IVIG)经常被证明对自身免疫反应引起的疾病有帮助,但确切的机制尚不清楚。 治疗通常包括2至5天的注射。 副作用通常较轻,但可能包括肾功能衰竭, 脑膜炎和过敏反应。

重症肌无力的外科治疗

大多数重症肌无力患者的胸腺异常,脖子底部是一种免疫系统器官。 有时候,在称为胸腺切除术的过程中,胸腺被切除后,人的肌无力症状会改善甚至消失。 然而,这样的结果并不能保证。 相对较高比例的重症肌无力患者胸腺瘤(胸腺瘤),医生同意在这些情况下进行手术。 其他情况下是否显示胸腺切除术尚不明确,应与神经科医师逐案讨论。

底线

重症肌无力是一种严重的疾病,但有许多治疗方法可用于减少发生时的虚弱,并有助于减少发作的频率和严重程度。 由于所有药物都有潜在的副作用,治疗过程应与具有重症肌无力及其潜在并发症的良好知识的神经科医生讨论。

资料来源:

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Braunwald E,Fauci ES等人。 哈里森的内科医学原理。 第16版。 2005年。

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