Vogt-Koyanagi-Harada综合症

研究表明这是一种自身免疫性疾病

Vogt-Koyanagi-Harada综合征(VKH)综合征有神经,眼,耳和皮肤症状。 研究表明,这可能是由于身体攻击其自身含有色素黑色素的健康细胞的自身免疫反应。 VKH综合症不会缩短寿命,但可能导致永久性眼睛和皮肤变化。

目前还不知道Vogt-Koyanagi-Harada综合征在世界各地发生的频率如何。

它在亚洲,美国原住民,拉丁美洲或中东地区的人群中发生得更为频繁。 已发表的VKH综合征报告表明,它在女性和男性中的发生率更高,其症状可以在任何年龄开始。

症状

在Vogt-Koyanagi-Harada综合征开始之前,个体通常会经历几天的症状,如头痛,眩晕,恶心,颈部僵硬, 呕吐和低烧。 这些症状不是特定于VKH综合征,可能被诊断为病毒感染流感 。 VKH综合症与“流感”的区别在于眼睛症状的出现,如突然模糊的视力,疼痛和对光敏感。 通常,VKH综合征由三个阶段组成:脑膜脑炎期,眼听觉期和恢复期。

脑膜脑炎阶段 ,会出现诸如全身肌肉无力,头痛,身体一侧肌肉缺失(轻偏瘫或偏瘫),关节疼痛(构音障碍)以及语言障碍或语言障碍(失语症)困难等症状。

听觉 - 听觉阶段 ,出现眼睛模糊,疼痛和虹膜(虹膜睫状体炎)和葡萄膜炎(葡萄膜炎)引起的眼睛刺激等症状。 听觉症状可能包括听力障碍,耳鸣(耳鸣)或头晕。

恢复期 ,出现皮肤症状,如头发,眉毛或睫毛中的浅色或白色色斑(毛发生长减少),皮肤白斑(白癜风)和脱发(脱发)。

皮肤症状通常在视力和听力症状开始后数周或数月开始。

诊断

由于Vogt-Koyanagi-Harada综合征并不多见,正确的诊断通常需要咨询专家。 没有针对该综合症的特定测试,因此诊断基于存在的症状加上测试结果。 神经科医师将进行腰椎穿刺检查脑脊液(CSF)中VKH综合征的特征性变化。 眼科医生将对眼睛进行特殊检查以寻找葡萄膜炎。 在眼睛症状开始检查VKH综合症的特征性变化(例如缺乏存在的浅色或白色皮肤斑点中的色素(黑色素))后约一个月, 皮肤病学家将采取皮肤样品(活组织检查)。

美国葡萄膜炎协会建议满足这4个标准中的3个以确认Vogt-Koyanagi-Harada综合征的诊断:

治疗

为了减轻眼睛的炎症,给予皮质类固醇如泼尼松。 如果这不起作用,可以使用免疫抑制药物,如硫唑嘌呤(Imuran)或环磷酰胺(Cytoxan,Neosar)。

皮肤症状以治疗白癜风的方式进行治疗,其中可能包括光疗,皮质类固醇或药膏。

早期诊断和治疗Vogt-Koyanagi-Harada综合征有助于预防永久性视力改变,如青光眼和白内障。 皮肤变化可能是永久性的,即使是在治疗的情况下,但大多数人的听力通常会恢复。

>来源:

Choczaj-Kukula,A.(2005)。 Vogt-Koyanagi-Harada综合征。 eMedicine,访问http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm

阅读,RW(2003)。 美国葡萄膜炎协会:Vogt-Koyanagi-Harada疾病。