具有过度原始细胞的难治性贫血或RAEB是指血液形成细胞的紊乱。 RAEB是世界卫生组织（WHO）分类认可的七种类型的这类疾病之一，或骨髓增生异常综合征 （MDS），它区分RAEB：RAEB-1和RAEB-2两种类型。
两种形式的预后都很难：公布的平均存活时间（现在的日期）为9-16个月。
RAEB也与急性骨髓性白血病（一种骨髓血液形成细胞的癌症）进展的风险增加有关。
了解RAEB，一种MDS
骨髓增生异常综合征（MDS）是指骨髓不能产生足够的健康红细胞，白细胞或血小板的血液稀有疾病家族。 RAEB是一种相对常见的MDS类型，不幸的是，它是MDS的一种高风险形式。
像其他形式的MDS一样，RAEB通常会影响50岁以上的人群，但也可能发生在年轻人身上，其原因目前尚不清楚。
当一个人具有RAEB等MDS形式时，与健康人相比，骨髓可能产生许多不发育或不成熟的细胞，这些细胞通常具有奇怪的形状，大小或外观。 这些早期的少年血细胞称为胚细胞 - 这个术语在白血病的讨论中经常使用。
事实上，今天许多科学家将MDS视为血液和骨髓癌的一种形式。
不同的分类系统已被用于这些疾病。 世界卫生组织分类系统试图对MDS的类型进行分类，并注意给定疾病的预后。 世卫组织目前承认7种类型的MDS，RAEB-1和RAEB-2共占所有MDS病例的35-40％。
- 难治性血细胞减少伴单因子发育不良（RCUD）
- 环状铁粒幼细胞难治性贫血 （RARS）
- 难治性血细胞减少伴多系发育不良（RCMD）
- 具有过量原始细胞的难治性贫血-1（RAEB-1）
- 具有过量原始细胞的难治性贫血-2（RAEB-2）
- 骨髓增生异常综合征，未分类（MDS-U）
- 与孤立del（5q）相关的骨髓增生异常综合征
上述这些名称通常指在显微镜下检查时血液和骨髓细胞如何出现。 然而，上述列表中的姓氏是由血液形成骨髓细胞的遗传物质中的某种突变或染色体改变所定义的。
在RAEB（两种类型）的情况下，名称分为两部分：难治性贫血; 和多余的爆炸。 一般来说，贫血症缺乏足够的健康红血细胞。 难治性贫血意味着贫血不是由于任何已知的贫血的常见原因造成的，贫血症通常只能通过输血得到纠正。 当一个人患有难治性贫血并且测试显示比正常人更多数量的未成熟的原始细胞时，这是一种难治性贫血，并伴有过多的原始细胞。
对于RAEB患者来说，骨髓形成的其他细胞也可能具有较低的计数。
RAEB患者可能有难治性贫血（低红细胞），难治性嗜中性粒细胞减少症（低中性粒细胞），难治性血小板减少症（低血小板）或三者结合。
RAEB是MDS的高风险形式
对于诊断为MDS的患者，确定风险水平很重要。 某些形式的MDS风险较低，其他风险较高，其他风险较高。 RAEB和RCMD都被认为是MDS的高风险形式。 但是，并非所有RAEB患者的预后都相同。 其他因素起作用，例如年龄，整体健康状况，疾病特征以及所涉及的骨形成细胞的遗传学。
诊断
怀疑有MDS时，应进行骨髓活检和抽吸。 这涉及到获取骨髓样本并将其送到实验室进行分析和解释。
诊断的依据是细胞如何在显微镜下出现，它们是如何染上不同染料和标记物的，这些染色体和标记物包括使用抗体作为标记，而且在更先进的MDS亚型的情况下，称为流式细胞术。 流式细胞术是一种技术，可以识别具有特定特征的细胞，并从给定样品中更大量的细胞中分选出来。
类型
RAEB的两种形式（1和2）都与急性骨髓性白血病（AML）进展有关。 另外，RAEB等高风险MDS患者可能会死于骨髓衰竭，而不会进展为AML，因此这种情况往往会危及生命，而不会发展为白血病。
RAEB相关术语
RAEB分类取决于对几个术语的理解：
- 骨髓原始细胞计数 ：获得骨髓样本，并测量异常未成熟原始细胞的数量。
- 外周血原始细胞计数：用针抽取静脉血样，测量异常未成熟原始细胞的数量。
- Auer棒 ：这是医生在显微镜下看到你的爆炸物时会寻找的东西。 尽管它们被称为Auer“棒”，但它们实际上有许多不同的形状和尺寸。 它们比核细小，并且在细胞质内被发现。 通常它们是针状的尖端，但它们可以是逗号形，菱形或长而长的矩形。
基于上述发现的存在或缺失，确定人具有RAEB-1或RAEB-2如下：
如果患者具有 （1）至少500个细胞计数的5％至9％之间的骨髓原始细胞计数或（2）计数至少200个细胞的2％至4％的外周原始细胞计数， 则诊断患有RAEB-和（3）缺少奥尔棒。 标准1或2加3的存在将MDS情况归类为RAEB-1。
RAEB-1转变成急性髓性白血病的几率估计约为25％。
如果患者具有 （1）至少500个细胞计数的10％和19％之间的骨髓原始细胞计数或（2）计数至少200个细胞的5％和19％之间的外周原始细胞计数， 则诊断患有RAEB-或（3）Auer棒可检测。 标准1,2或3的存在将MDS情况归类为RAEB-2。
据估计，RAEB-2转变为急性骨髓性白血病的机会可能高达33％至50％。
什么是RAEB-T？
您可能会遇到“转化过度爆发性难治性贫血”或RAEB-T。 目前世界卫生组织对骨髓增生异常综合征的分类实际上已经放弃了这个术语。
以前属于这一类的大多数患者现在被归类为急性髓细胞性白血病。 在不同的分类系统中，法裔美国人 - 英国人（FAB分类）中，如果患者的骨髓原始细胞计数在20％到30％之间，则被分配到RAEB-T类别，（2）周边爆炸计数至少为5％，或（3）Auer棒可检测，无论爆炸计数如何。
关于RAEB-T在FAB系统中的分类价值，与世界卫生组织系统中的“AML-20-30”分开的价值仍然存在争议。 尽管世卫组织分类系统发生了变化，但近年来有几项大型临床试验使用了术语RAEB-T。 对于患者和医疗保健提供者来说，底线似乎是，知道术语有重复可能很重要，以免错过参加临床试验的机会。
RAEB如何治疗？
RAEB的治疗因不同的情况而有所不同。 个体的年龄和整体健康状况可能会影响这些治疗决策。 RAEB的患者应该接受他们的免疫接种的更新，并鼓励RAEB的吸烟者戒烟。 RAEB可能进展的迹象包括频繁感染，异常出血，瘀伤和需要更频繁的输血。
并非所有MDS患者都需要立即治疗，但有症状的低计数患者（贫血，血小板减少症， 中性粒细胞减少症和复发性感染）确实存在，并且这包括大部分高风险或极高风险MDS患者（包括RAEB-2，代表最高MDS级预后最差）。
国家综合癌症网络（NCCN）的实践指南纳入了个人的总体健康状况和表现，国际预后评分系统（IPSS）和修订的IPSS（IPSS-R）MDS风险类别以及其他疾病特征以帮助指导管理决策。 然而，对于RAEB患者，没有“一刀切”的治疗方法。
通常有三类治疗 ：支持治疗，低强度治疗和高强度治疗。 这些治疗方法解释如下：
- 支持性护理包括用于感染的抗生素和用于症状性低计数的红细胞和血小板输注。
- 低强度疗法包括血细胞生长因子，其他药物如阿扎胞苷和地西他滨，免疫抑制疗法和低强度化疗。 这些治疗方法可以在门诊就诊，可以改善症状和生活质量，但不能治愈这种情况。
- 高强度疗法包括强化联合化疗和异基因骨髓移植。 这些治疗方法需要住院治疗，并且存在威胁生命的副作用的风险，但它们也可能比不太强化的治疗方法更快地改善血液计数，并且可能会改变病情正常进行的方式。 只有某些人是高强度治疗的候选人。
临床试验也是一些患者的选择。 实际上，不久之前，有一项临床试验显示，与最佳支持治疗相比，地西他滨有益于老年贫血患者转化过度爆发（RAEBt）。
一句话来自
如果您被诊断患有RAEB-1，RAEB-2，或者您有其他类型的MDS可能被认为是高风险的，请咨询您的医疗团队了解您的选择。
对于高风险MDS患者，阿扎胞苷（5-AZA，Vidaza）和地西他滨（Dacogen）是FDA批准用于MDS的两种药物，由您负责护理的团队考虑。 这些药物是所谓的低甲基化剂。
几个共识小组表示，对于高风险MDS，应立即开始异基因造血干细胞移植（骨髓移植）或低甲基化剂治疗。 异基因造血干细胞移植（来自捐献者的骨髓移植）是MDS唯一可能的治疗方法，但不幸的是，对于极少数患者来说，这是一个现实的选择，因为受MDS影响的年龄较大的年龄组患有慢性健康条件和其他患者特定因素。
>来源：
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