弗雷综合征或味觉出汗

弗雷综合征也被称为味觉出汗或味觉多汗症

吃过热辣食物后,有些人会从脸上出汗 - 嘴唇,额头,鼻子和头皮。 对于很多人来说,这种三叉神经血管反射是完全正常的。

然而,吃任何类型的食物后,从脸上出汗表明存在称为味觉出汗或味觉多汗症的状况。 而且,这种出汗的发作不仅可能来自食物的实际咀嚼,而且可能来自思考或谈论食物。

味觉出汗的常见症状包括出汗,潮红,发红以及在脸颊处感觉到的一般不适。 更不寻常的是,患有这种疾病的人会因为咀嚼而感到温暖或疼痛。

味觉出汗可能会非常不舒服,并严重影响一个人的生活质量。 根据Sood及其合着者的说法,味觉出汗“会导致相当大的社会丧失能力,从定期拖地的需求到实际上容易受限的房屋”。换句话说,不断需要“拖走”出汗可能会使一些人离开房子。

味觉多汗症最常见的反复是Frey综合征。 Frey综合征指沿着耳神经颞神经的分布出汗和潮红。 耳神经颞神经提供了对头部侧面的感觉。 弗雷综合征也被称为脸颊的味觉多汗症。

Frey综合症是什么?

弗雷综合征很少见,每年诊断的美国人不到2万。

从本质上讲,Frey综合征是由负责流涎,出汗和潮红的神经重新接线造成的。 它是以法国神经学家Lucia Frey的名字命名的,他在1923年将这种情况描述为“神经颞神经综合症”。

弗雷发表了一份报告,详细描述了她的同名疾病,在治疗了一名波兰士兵后,他在维持受感染的子弹伤口影响腮腺后出现味觉出汗。

腮腺是唾液腺中最大的,位于脸颊的水平。 它分泌唾液,有助于消化和滋润食物。 尽管Frey并不是第一位注意到这种疾病的医生,但她是第一个牵涉到这种疾病发展的耳神经颞叶神经。

腮腺释放唾液是由涉及耳神经颞神经的复杂反射弧介导的。 Frey综合症患者在颞神经损伤后,神经再生异常。 除了向腮腺提供副交感神经支配(其会导致食物引入后的正常唾液分泌)之外,耳神经颞神经的副交感神经纤维再生以提供汗腺和皮下血管的支配,分别导致出汗和潮红。 通常,这种出汗和潮红都受到同情控制。

换句话说,在耳神经损伤后,其副交感神经纤维再生,不仅控制流涎,还控制食物刺激后出汗和潮红。 而且,在一些人中,这种不对称的出汗模式可以完全延伸过去,并影响躯干,手臂和腿部。

受影响的体表面积越多,症状越严重。

原因

任何损害耳神经颞神经的疾病都可能导致Frey综合症,包括以下情况:

在20世纪40年代,腮腺手术在英国得到推广,以治疗癌症和非癌症的各种疾病。

在接受腮腺手术的患者中,通常观察到味觉出汗以及其他几种不良反应,包括面神经损伤,面部感觉减退,唾液瘘,血肿和瘢痕疙瘩。 值得注意的是,移除了整个腮腺的人比那些只移除部分腮腺的人更可能患Frey综合征。

Frey综合征也可以看出与其他神经系统疾病:

大多数体验味觉出汗的人都不会为此感到困扰,只有10%到15%的人会遇到这种情况。 此外,腮腺手术后,只有10%的患者报告症状表明这种情况。 然而,在进一步质疑时,30%至50%的患者会出现味觉出汗症状。 Frey综合征通常在术后1至12个月出现。

弗雷综合症可以发生在任何年龄的人。 尽管如此,婴儿和儿童在娩出后只有真正遭受过腮腺区域损伤的患者很少见,并且娩出损伤很少见。

在儿童中,食物过敏可能被误认为Frey综合征。 但是,食物过敏的症状发生食物摄入 ,而不是在咀嚼过程中

诊断

诊断Frey综合征的最简单方法是将碘化淀粉(指示剂)粉末涂抹在脸上。 这个过程被称为次要测试。 然后向患者提供柠檬糖或其他甜食以刺激出汗。 汗滴形成的受影响区域变成蓝黑色。 可以轻易地将水滴从脸上擦掉,以便重复测试。 这个测试也可以用来检测无症状人群Frey综合征(即无症状患者)。

虽然这个测试是准确的,但它不会显示病情的严重程度。 此外,这项测试带有吸入淀粉粉末的潜在风险。 这个测试应该在干燥的皮肤上进行,不应该用在重度出汗的人身上。

另一种更昂贵且涉及的诊断测试来确定一个人是否患有Frey综合征涉及使用检测皮肤上L-乳酸水平的酶电极的生物传感方法。

Frey综合症的一个更基本的测试涉及在用甜食刺激患者后,将单层薄纸应用于脸部以检查出汗。

最后,红外医学温度记录可以用来显示Frey综合征。 该诊断测试要求房间内的温度和湿度不变。 首先,在刺激之后,可见热点,其对应于皮下血管的扩张。 其次,冷点可视化,代表味觉出汗。 这些变化很难在深色皮肤的人身上看到。

治疗

在大多数人中,Frey综合征在5年内自行消失。 症状轻微的人应该放心,病情会在没有治疗的情况下自行通过。

在那些受到严重影响的人群中,味觉出汗通常是最令人痛苦的症状,并促使人们寻求帮助。

肉毒杆菌

最近的基于证据的研究指出,肉毒杆菌毒素治疗是治疗Frey综合征的味觉出汗和潮红的最有希望和成功的方法。 更具体地说,肉毒杆菌素治疗已被证明在治疗味觉出汗症状方面有98%的效果。 肉毒杆菌素治疗也证明对因糖尿病引起的神经损伤类型的糖尿病性神经病继发味觉性出汗的人有效。

在2017年的一篇文章中,Lovato和合着者写道:

BTX [肉毒杆菌素]疗法在治疗味觉出汗(Frey综合征)方面非常成功,可以被认为是这种腮腺切除术后并发症的金标准治疗方法。

当用Botox疗法治疗Frey综合征时,临床医师必须首先确定受轻微试验影响的区域。 然后这个区域被分成几个更小的正方形,它们在1到1.5厘米之间。 然后将肉毒杆菌素注射到这些正方形的每一个中以引起弥漫的,均匀的效果。

值得注意的是,Frey综合征的其他治疗方法已经尝试过。 大多数情况下,这些治疗提供有限或无法缓解。

止汗剂

首先,止汗剂已应用于受味觉出汗影响的区域。 由于止汗剂,一些患者在数周内报告了有限的缓解。 为了获得最佳效果,在晚上涂抹止汗剂的凝胶形式以干燥皮肤并在早晨洗去。 应用后可以使用吹风机来使止汗剂干燥。

施用后12小时内,患者应该避免刮治疗区域。 随着时间的推移,随着味觉冒汗的发展和自行解决,可以使用更少剂量的止汗剂,并且患者不需要每天应用止汗剂。 值得注意的是,止汗剂可以用作皮肤刺激物并导致炎症。 还应注意避免将止汗剂引入眼内。

外用抗胆碱能药

其次,局部用抗胆碱能药物已被用于治疗Frey综合征。 这些抗胆碱能药包括东莨菪碱,格隆溴铵和diphemnanilmethylsulfate,可以作为滚动溶液或乳膏使用。 抗胆碱能药可以改善症状约3天。

重要的是,抗胆碱能药被皮肤吸收,并可能引起全身不良反应,包括口干,视力模糊,眼睛发痒,尿潴留,心率增加和过敏。 此外,抗胆碱能药不应用于青光眼,糖尿病,甲状腺疾病,梗阻性尿路疾病以及肝,肾,心血管或中枢神经系统疾病的患者。

外科手术选择

第三,手术失败试图减轻Frey综合征的症状。 这些手术包括颈部交感神经切除术,鼓室神经切除术,胸锁乳突肌转移术和真皮脂肪移植物。 此外,各种材料和插入障碍已被用于治疗味觉出汗。

可以理解的是,大多数手术后出现味觉出汗的人都不愿意接受更多手术来治疗这种情况。

>来源:

>皮脂腺,外分泌腺和顶泌腺的疾病。 在:Wolff K,Johnson R,Saavedra AP,Roh EK。 编辑。 菲茨帕特里克的彩色地图集和临床皮肤病学概要,8e纽约,纽约:麦格劳 - 希尔。

> Fealey RD,赫伯特AA。 第84章。外泌汗腺和出汗的疾病。 在:Goldsmith LA,Katz SI,Gilchrest BA,Paller AS,Leffell DJ,Wolff K.编辑。 菲茨帕特里克的普通医学皮肤科,8e纽约,纽约:McGraw-Hill; 2012。

> Lovato,A等。 肉毒杆菌毒素治疗:唾液紊乱的功能性沉默。 Acta Otorhinolaryngologica Italica。 2017; 37:168-171

> Sood S,Quraishi MS,Bradley PJ。 弗雷综合征和腮腺手术。 临床耳鼻咽喉科学。 1998; 23:291-301。