史蒂文斯 - 约翰逊综合征（SJS）通常被认为是一种严重形式的多形性红斑，它本身就是一种对药物过敏反应的类型，包括非处方药或感染，如疱疹或行走性肺炎由肺炎支原体引起。
其他专家认为史蒂文斯 - 约翰逊综合征是一种独立于多形红斑的疾病，它们分为多形红斑少量型和多形性红斑主要形式。
为了让事情更加令人困惑，史蒂文斯 - 约翰逊综合征还有一种严重的形式：中毒性表皮坏死（TEN），也称为莱尔综合征。
史蒂文斯 - 约翰逊综合症
两位儿科医生Albert Mason Stevens和Frank Chambliss Johnson在1922年发现了史蒂文斯 - 约翰逊综合征。史蒂文斯 - 约翰逊综合征可能会危及生命并可能导致严重的症状，如皮肤大水泡和小孩皮肤脱落。
史蒂文斯 - 约翰逊综合征每年发生率约为每百万人1.5至2例，所以这种情况相当罕见。 不幸的是，约5％的史蒂文斯 - 约翰逊综合征患者和30％的中毒性表皮坏死病患者有严重的症状，无法康复。
任何年龄的儿童和成年人都可能受Stevens-Johnson综合征的影响，但免疫功能低下的人群（如艾滋病病毒感染者）可能更有风险。
史蒂文斯 - 约翰逊综合征的症状
史蒂文斯 - 约翰逊综合症通常以流感样症状开始 ，如发烧，咽喉痛和咳嗽。 接下来，1到3天后，患有史蒂文斯 - 约翰逊综合症的孩子将出现：
- 嘴唇，脸颊（颊粘膜）和眼睛的灼热感
- 一个平坦的红色皮疹，可能有黑暗的中心，或发展成水泡
- 脸部，眼睑和/或舌头肿胀
- 红色，充满血丝的眼睛
- 对光敏感（畏光）
- 口腔，鼻子，眼睛和生殖器粘膜的疼痛溃疡或糜烂，这可能导致结痂
Stevens-Johnson综合征的并发症可能包括角膜溃疡和失明，肺炎，心肌炎，肝炎，血尿，肾功能衰竭和败血症。
一个积极的Nikolsky标志，其中摩擦时小孩皮肤的顶层脱落，是Stevens-Johnson严重综合征的严重征兆，或者它已演变为毒性表皮坏死物质。
如果儿童的表皮（皮肤）脱落超过30％，则儿童也被列为有毒性表皮坏死物质。
史蒂文斯 - 约翰逊综合征的原因
虽然超过200种药物可引起或引发史蒂文斯 - 约翰逊综合征，但最常见的包括：
- 包括Tegretol（卡马西平），Dilantin（苯妥英），Phenobarbital，Depakote（丙戊酸）和Lamictal（拉莫三嗪）等抗惊厥药（癫痫或癫痫发作）
- 磺胺类抗生素如Bactrim（Trimethoprim / Sulfamethoxazole），常用于治疗UTIs和MRSA
- β-内酰胺抗生素，包括青霉素和头孢菌素
- 非甾体抗炎药，特别是oxicam型，如Feldene（吡罗昔康）（通常不用于儿童）
- Zyloprim（别嘌呤醇），通常用于治疗痛风
史蒂文斯 - 约翰逊综合征通常被认为是由药物反应引起的，但也可能与其相关的感染可能包括由以下原因引起的感染：
- 单纯疱疹病毒
- 肺炎支原体细菌（行走性肺炎）
- 丙型肝炎
- 荚膜组织胞浆菌（Histoplasmosis）
- 爱泼斯坦 - 巴尔病毒（ 单 ）
- 腺病毒
治疗史蒂文斯 - 约翰逊综合征
史蒂文斯 - 约翰逊综合症的治疗通常始于停止任何可能引发反应的药物，然后支持治疗，直到患者在大约4周内恢复。
这些患者通常需要护理重症监护病房，其治疗方法可能包括：
- 静脉输液
- 营养补充剂
- 抗生素治疗继发感染
- 止痛药物
- 伤口护理
- 类固醇和静脉注射免疫球蛋白（IVIG），尽管其用途仍存在争议
史蒂文斯 - 约翰逊综合征治疗通常以团队方式进行协调，包括ICU医生，皮肤科医生，眼科医生，肺科医师和胃肠病专家。
如果父母认为自己的孩子可能患有史蒂文斯 - 约翰逊综合征，应立即就医。
资料来源：
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Kliegman：纳尔逊小儿科教科书，第18版。
Koh MJ。 亚洲儿童史蒂文斯 - 约翰逊综合征和中毒性表皮坏死松解症。 J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62（1）：54-60。
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