髓母细胞瘤是一种脑癌。 脑癌是大脑中的一种肿瘤。 一般来说，大脑中的肿瘤可能起源于大脑本身，也可能起源于不同的位置，并转移（传播）至大脑。 髓母细胞瘤是起源于大脑本身的一种脑部肿瘤，称为脑干。
症状
有髓母细胞瘤的各种症状。 这些包括：
- 头痛
- 头晕
- 平衡和协调不佳
- 低迷
- 不寻常的眼球运动
- 视力模糊或复视
- 脸部的虚弱或脸部或眼睑的下垂
- 身体一侧的虚弱或麻木
- 意识丧失
髓母细胞瘤的症状可能是由于小脑受损或脑部附近结构（如脑干）受压或脑积水 （脑内液体压力过高）引起的。
起源
髓母细胞瘤起源于小脑，位于描述为后颅窝的颅骨区域。 该地区不仅包括小脑，还包括脑干。
小脑控制平衡和协调，位于脑干后面。 脑干包括中脑，脑桥和髓质，并允许大脑和身体其他部分之间的通信以及控制呼吸，吞咽，心率和血压等重要功能。
随着髓母细胞瘤在小脑内生长，它可以压迫脑桥和/或髓质，引起进一步的神经症状，包括复视，面部无力和意识减退。 附近的神经也可以被髓母细胞瘤压缩。
脑积水
在脑内产生压力的液体积聚是成神经管细胞瘤的特征之一，尽管不是每个患有髓母细胞瘤的人都会发生脑积水。
后脑窝是脑干和小脑所在的区域，与脑部其他部位一样，被称为CSF（脑脊液）的特殊类型的液体滋养。 这种液体流过围绕和围绕大脑和脊髓的空间。 在正常情况下，这个空间内没有任何障碍。
通常，髓母细胞瘤在身体上阻碍自由流动的脑脊髓液，导致脑内和周围的过多流体。 这就是所谓的脑积水。 脑积水可引起头痛，神经症状和嗜睡。 神经损伤可能导致永久性认知障碍和身体残疾。
通常需要去除多余的液体。 如果需要反复切除液体，可能需要VP（脑室腹腔）分流 。 VP分流管是一种可手术置入大脑的管道，可稳定地减少多余的液体压力。
诊断
髓母细胞瘤的诊断依赖于几种方法，通常组合使用。
即使你有与髓母细胞瘤相关的症状，你很可能实际上并没有髓母细胞瘤 - 因为它是一种相对罕见的疾病。
但是，如果您确实有任何髓母细胞瘤的症状特征，请立即看医生，这很重要，因为其原因可能是髓母细胞瘤或其他严重的神经系统疾病。
- 病史和体格检查：您的医生可能会问您有关您的投诉的详细问题。 在您的医疗访问期间，您的医生还将进行全面的体检以及详细的神经系统检查。 您的病史和体检结果可帮助您找出评估问题的最佳步骤。
- 脑部成像 ：如果您的病史和身体状况暗示髓母细胞瘤，您的医生可能会订购脑部成像研究，如脑部MRI。 脑MRI可以提供大脑后窝的良好图像，这是髓母细胞瘤开始生长的位置。
- 活组织检查：活检是为了在显微镜下观察取出的组织而手术切除生长或肿瘤。 活检结果用于帮助确定下一步。 一般情况下，如果发现您的肿瘤具有髓母细胞瘤的特征，您可能需要对手术切除肿瘤进行评估，而不是进行活检。 活检通常只涉及去除最少量的组织。 一般来说，如果您可以安全进行手术，建议尽可能多地切除肿瘤。
期待什么
髓母细胞瘤被认为是恶性肿瘤，这意味着它可以传播。 一般来说，髓母细胞瘤遍布整个大脑和脊柱，引起神经症状。 它很少传播到神经系统外的其他身体部位。
治疗
有几种用于治疗髓母细胞瘤的方法，它们通常组合使用。
- 手术 ：如果您或您的亲人患有髓母细胞瘤，建议您完全手术切除肿瘤。 手术前您需要进行脑部成像测试和术前评估。
- 化疗 ：化学疗法由强大的药物组成，用于摧毁癌细胞。 这是为了消除或缩小尽可能多的肿瘤，包括可能已经扩散远离原始肿瘤的肿瘤区域。 有许多不同的化疗药物，你的医生会根据肿瘤的显微外观，肿瘤的大小，扩散的程度以及年龄确定适合你的组合。 化疗可以通过口服，IV（静脉内）或鞘内（直接注射到神经系统）进行。
- 放射线 ：放疗常用于治疗癌症，包括髓母细胞瘤。 有针对性的辐射可以引导到肿瘤区域，以帮助减小体积并防止复发。
预测
通过治疗，诊断为髓母细胞瘤的患者的5年生存率取决于几个因素，包括：
- 年龄 ：1岁以下的婴儿预计5年存活率约为30％，而5岁以下儿童的存活率为60-80％。 估计成人的5年生存率约为50-60％，而老年人通常比年轻成人的恢复和生存率更高。
- 肿瘤的大小 ：与较大的肿瘤相比，较小的肿瘤一般与更好的结果相关。
- 肿瘤扩散：尚未扩散至初始位置以外的肿瘤与已扩散的肿瘤相比具有更好的结果。
- 在手术过程中是否可以切除整个肿瘤：如果全部肿瘤被切除，手术后残留肿瘤仍然存在的情况下，复发的几率较低，生存的机会也较大。 肿瘤可能未被完全切除的原因在于它可能与大脑中对生存至关重要的区域过于紧密相连或嵌入其中。
- 基于病理学的肿瘤的严重程度 （在显微镜下检查）：虽然活检不是髓母细胞瘤被移除时的典型第一步，但可以用显微镜检查以查找详细特征，这可以帮助指导关于放射性的决定和化疗。
年龄范围和发病率
髓母细胞瘤是儿童中最常见的恶性脑肿瘤，但即使在儿童中，它仍然不常见。
- 儿童 ：典型的诊断年龄范围在5岁至10岁之间，但可发生在婴儿和青少年。 总体而言，估计美国和加拿大约有4-6名儿童患有髓母细胞瘤，美国每年约有500名儿童被诊断为髓母细胞瘤。
- 成人 ： 成人神经母细胞瘤是45岁以下成人相对罕见的肿瘤，此后甚至不常见。 大约百分之一的成人脑瘤是髓母细胞瘤。
遗传学
大多数时候，髓母细胞瘤与任何风险因素无关，包括遗传学。 然而，少数遗传综合征可能与成神经管细胞瘤发病率增加有关，包括Gorlin综合征和Turcot综合征。
一句话来自
如果您或您的亲人因髓母细胞瘤被诊断或治疗，可能是一个非常具有挑战性的经历。 它也会干扰正常的生活活动，如学校和工作。 如果您遇到肿瘤复发，您需要再次治疗肿瘤。 这种康复过程可能需要几年时间，并且通常包括身体和职业治疗。
许多儿童和成人从髓母细胞瘤中恢复过来，并获得了过正常生活的能力。 大多数肿瘤的癌症治疗正在迅速改善，结果更好，治疗更容易。
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