有超过50种类型的软组织肉瘤
软组织肉瘤是由脂肪，肌肉，肌腱，软骨，淋巴组织，血管等引起的不同类型的癌症。 有超过50种软组织肉瘤。 尽管大多数肉瘤是软组织肉瘤，但更一般的意义上，肉瘤也可以影响骨骼。
涉及软组织肉瘤的诊断和治疗，涉及多学科，需要肿瘤科医生 ，外科肿瘤科医生，放射科医师，介入放射科医师等的投入。
治疗包括手术，放疗和某些情况下的化疗。
什么是软组织肉瘤？
软组织肉瘤是一种罕见的肿瘤类型，占成人癌症的不到百分之一。 美国癌症协会估计，2016年将有12,310例新的软组织肉瘤病例被诊断出来（男性为6,980例，女性为5,330例）。 在儿童中，软组织肉瘤占癌症的15％。
大多数软组织肉瘤的确切原因尚不清楚，并且这些病变通常没有明显原因。 然而，在一些软组织肉瘤的病例中，出生后获得并继发于辐射或致癌物暴露的DNA突变可能在发病机制中起作用。
成人中最常见的软组织肉瘤是未分化的多形性肉瘤 （以前称为恶性纤维组织细胞瘤）， 脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤 。 脂肪肉瘤和未分化的多形性肉瘤通常存在于腿中，而平滑肌肉瘤是最常见的腹部肉瘤。
在儿童中，最常见的软组织肉瘤是横纹肌肉瘤，影响骨骼肌。
软组织肉瘤可能会危及生命，在首次诊断或治疗5年后，只有50％至60％的人存活，称为五年存活率。 那些死于软组织肉瘤，转移或扩散到肺部的人是导致死亡的最常见原因。
在80％的患者中，这些危及生命的肺转移发生在初次诊断后的两到三年之间。
软组织肉瘤的临床表现
通常，软组织肉瘤以不引起症状的质量出现（即，无症状）。 它们可以类似于脂肪瘤，或者是由脂肪制成的良性非致命肿瘤。 事实上，脂肪瘤比软组织肉瘤多100倍，应该被认为是鉴别诊断的一部分。 换句话说，位于手臂或腿部的皮肤肿块比软组织肉瘤更可能是良性脂肪瘤。
大约三分之二的软组织肉瘤出现在手臂和腿部。 另外三分之一出现在头部，腹部，躯干，颈部和腹膜后。 后腹膜是位于腹壁后面的空间，其包含肾脏和胰腺以及主动脉和下腔静脉的一部分。
由于软组织肉瘤通常不会引起任何症状，所以通常只会在创伤性事件发生后才会注意到，因此需要医疗护理才能将病人带到医院。 诊断时，远端四肢软组织肉瘤（手臂和腿部最远离躯干的部位）通常较小。
然而，在发现于腹膜后部或四肢近端部位（最接近躯干的部位）的软组织肉瘤可能在发现之前变得相当大。
如果软组织肉瘤变得足够大，它会撞击周围的结构，如骨骼，神经和血管，并引起包括疼痛，肿胀和水肿在内的症状。 取决于位置，较大的肉瘤可阻塞胃肠道并引起消化道症状，如痉挛，便秘和食欲不振。 较大的肉瘤也会影响腰部和盆腔神经，从而导致神经问题。
最后，位于四肢（手臂和腿）的肉瘤可呈现深静脉血栓形成。
软组织肉瘤的诊断和分期
小的软组织肿块是新的，非扩大的，表面的并且小于5厘米大小可由临床医生观察到，而不需要立即治疗。 扩大更深或大于5厘米的肿块需要全面检查：病史，影像学和活检 。
在活组织检查之前，使用诊断测试来评估软组织肉瘤。 当可视化位于四肢的软组织肉瘤时，磁共振成像（MRI）是最有用的。 关于腹膜后，腹腔内（腹部内）或躯干的肿瘤，计算机断层扫描（CT）是最有用的。 其他可以在诊断中发挥作用的诊断模式是正电子发射断层扫描（PET）和超声波。 X线检查在诊断软组织肿瘤时无用。
诊断测试后，进行活检以检查肿瘤的显微解剖结构。 历史上，当需要全身麻醉的手术时， 开放性切口活检已成为获取足够组织标本进行组织学诊断的金标准。 然而，最近， 核心穿刺活检不但安全，准确且符合成本效益，而且已成为首选活检类型。 细针抽吸是另一种活检选项。 最后，当病灶较小并接近表面时，可以进行切除活检 。
虽然可以在门诊或办公室进行更浅表肿瘤的活检，但更深的肿瘤需要由介入放射科医师使用超声或CT指导进行医院活检。
软组织肉瘤的显微镜评估是复杂的，甚至专家肉瘤病理学家在25％到40％的时间内对组织学诊断和肿瘤等级不同意。 尽管如此，组织学诊断是分期肿瘤和确定肿瘤侵袭性和患者预后或预期临床结果时最重要的因素。 确定肿瘤阶段时其他重要因素是大小和位置。 分期由专家用于计划治疗。
对于软组织肉瘤，转移或扩散至淋巴结的情况很少见。 相反，肿瘤通常会扩散到肺部。 其他转移部位包括骨骼，肝脏和脑部。
治疗软组织肉瘤
手术切除肿瘤是软组织肉瘤最常见的治疗选择。 有时候，手术是所有需要的。
曾几何时，经常进行截肢治疗手臂和腿肉瘤。 幸运的是，现在，保留肢体的手术是最常见的。
当去除软组织肉瘤时，进行广泛的局部切除，其中除去肿瘤以及周围的一些健康组织或边缘。 当肿瘤从头部，颈部，腹部或躯干移除时，外科肿瘤医师会尝试限制边缘的大小，并尽可能保持健康的组织健康。 尽管如此，关于“好”利润率的大小还没有达成共识。
除了手术之外，使用高能X射线或其他形式的放射线的放射疗法可用于杀死肿瘤细胞或限制其生长。 放射治疗通常与手术结合，可以在手术前给予（即新辅助治疗）以限制肿瘤的大小或手术后（即辅助治疗）以降低癌症复发的风险。 新辅助治疗和辅助治疗都有其优点和缺点，并且对于使用放疗治疗软组织肉瘤的最佳时机存在争议。
两种主要的放疗类型是外部放射疗法和内部放射疗法 。 通过外部放射疗法，位于身体外部的机器向肿瘤提供辐射。 通过内部放射疗法，将密封在电线，针头，导管或种子中的放射性物质放置在肿瘤内或肿瘤附近。
一种较新型的放疗是调强放疗 （IMRT）。 IMRT使用电脑拍照并重建肿瘤的确切形状和大小。 然后从各种角度针对肿瘤瞄准不同强度的辐射束。 这种类型的放射疗法对周围的健康组织造成较小的损伤，并且使患者的不利影响风险较低，例如口干，吞咽困难和皮肤损伤。
除放疗外，化疗也可用于杀死癌细胞或阻止癌细胞生长。 化疗涉及通过口或静脉或肌肉（肠胃外施用）施用化学治疗剂或药物。 值得注意的是，使用化疗来治疗软组织肉瘤也有争议。
许多药物被批准用于治疗软组织肉瘤，包括以下内容：
- 盐酸阿霉素
- 更生霉素（Cosmegen）
- 甲磺酸伊马替尼（格列卫）
- 甲磺酸艾日布林（Halaven）
- 奥拉拉单抗（Lartruvo）
- 曲贝
最后，复发性软组织肉瘤是治疗后返回的软组织肉瘤。 它可以返回到位于身体另一部分的同一软组织或软组织中。
底线
请记住，软组织肉瘤很少见。 在其他条件相同的情况下，身体出现肿块或肿块的机会很低。 但是，您应该随时安排与您的医生约诊，以评估任何有关肿块或肿块的情况 - 尤其是在疼痛，虚弱等情况下。
如果您或您的亲人已经被诊断患有软组织肉瘤，请密切关注您的专家的指导。 尽管对于许多软组织肉瘤可诊断出大约一半的生命受到威胁，但可以治疗。
最后，新的软组织肉瘤治疗正在出现。 例如， 区域性化疗是针对特定身体部位（如手臂或腿部）的化疗，是一个活跃的研究领域。 您或亲人可能有资格参加临床试验。 你可以找到靠近你的国家癌症研究所（NCI）支持的临床试验。
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