类固醇反应性脑病相关w /自身免疫性甲状腺炎
被称为“ 桥本脑病 ”的疾病仅在1966年才被描述。此后,医生开始收集病例报告,“桥本脑病”成为桥本氏甲状腺炎相关脑病的公认名称。
由于大多数桥本脑病患者使用类固醇或免疫抑制剂治疗有所改善,因此一些专家将此病症称为“与自身免疫性甲状腺炎相关的类固醇反应性脑病”(SREAT)。
在某些情况下,该病也可称为“非血管性自身免疫性脑膜脑炎”(NAIM),其不仅可包括自身免疫性甲状腺问题,还可包括其他自身免疫性疾病,如干燥综合征和系统性红斑狼疮相关的脑膜脑炎。 所有这些条件的共同之处在于它们对类固醇治疗有反应。
术语“脑病”是指改变大脑功能或结构的大脑疾病。 任何脑病的关键特征是精神状态的改变。 虽然症状取决于脑病的类型及其严重程度,但一些常见症状包括:
- 记忆丧失
- 注意力不集中
- 认知能力和功能的丧失
- 性格改变
- 嗜睡和疲劳
- 意识丧失
- 肌阵挛(肌肉不自主地抽动)
- 眼球震颤(快速,无意识的眼球运动)
- 震颤
- 肌肉减弱
- 痴呆
- 癫痫发作,抽搐
- 吞咽困难
- 说话难
可能出现的其他一些症状包括:
- 混乱,迷失方向
- 精神病
- 头痛
- 右侧偏瘫 - 右侧偏瘫
- 精细运动问题 - 手臂,手,手指协调问题
因为在2006年2月的神经病学档案中报道的一项研究中,桥本脑病/ SREAT被误解,专家开始描述该病的各种临床,实验室和影像学表现。
他们的目标是帮助提高医生识别和诊断这种疾病的能力。
该研究观察了1995年至2003年间诊断的20例患者(14名女性,6名男性)。他们的发病年龄中位数为56岁,范围为27至84岁(范围27-84岁)。
最常见的可观察的临床特征/症状是:
- 震颤 - 80%
- 短暂性失语 - 80%(失语是语言困难,影响说话,阅读或写作的能力)
- 肌阵挛 - 65%(肌肉或肌肉群的突然,不自觉的抽动)
- 步态共济失调 - 65%(不协调或走路笨拙,走路困难)
- 癫痫发作 - 60%
- 睡眠异常 - 55%
Misdiagnosis是标准的
尤其值得关注的是,专家们发现,所有患者最初都被误诊了。 例如:
- 病毒性脑炎 - 25%
- 退行性痴呆 - 20%
- Creutzfeldt-Jakob病 - 15%(Creutzfeldt-Jakob病是一种罕见的,退行性的,总是致命的脑部疾病,有时错误地称为人类中的“疯牛病”)
桥本脑病实验室和检测异常/ SREAT
观察到许多测试异常,包括:
- 肝酶水平升高 - 55%
- 促甲状腺激素(TSH)水平升高 - 55%
- 红细胞沉降率增加(“sed率”) - 25%
- 表明炎症的脑脊液异常 - 25%
- 磁共振成像异常符合脑病 - 26%
结论
研究人员得出结论认为,有多种发现可能与桥本脑病/ SREAT有关,而误诊是常见的。
研究人员建议即使TSH和“sed率”正常,脑脊液也不会出现炎症迹象和MRI正常,应考虑桥本脑病/ SREAT。
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桥本脑病信息页
>来源
> Castillo,Pablo MD; 等。 人。 “与自身免疫性甲状腺炎相关的类固醇反应性脑病。” Arch Neurol 。 2006; 63:197-202。 (2006年2月第63卷第2期)
>国家神经疾病和中风研究所