如果你被告知你有多发性内分泌肿瘤（MEN）综合征，那么你知道这种罕见疾病有相当广泛的评估和治疗。
男性的定义
多发性内分泌肿瘤（MEN）是一种医学疾病，其特征是一次有多于一个内分泌器官肿瘤。 已知有几种不同的内分泌肿瘤组合会出现在一起，并且这些模式中的每一种都被归类为几种不同的（MEN）综合征中的一种。
作为每种MEN综合征的一部分发展的肿瘤可能是良性或恶性的。 良性肿瘤是自限性肿瘤，可引起医学症状，但生长缓慢，不会扩散到身体的其他部位，且不致死亡。 另一方面，恶性肿瘤是可以迅速生长的癌性肿瘤，可能扩散到身体的其他部位，如果不治疗则甚至可能致命。
综合征
有三种综合征被认为是最常见的MEN综合征。 每种综合征都是由特定的遗传异常引起的，这意味着肿瘤组合在家族中作为遗传性疾病发挥作用。 MEN综合症被称为MEN 1，MEN 2A和MEN 2B。
MEN 1：诊断为MEN 1的人患有脑垂体，甲状旁腺和胰腺肿瘤。 一般来说，这些肿瘤是良性的，尽管它们不是不可能变成恶性的。
MEN 1症状：MEN 1的症状可以在儿童期或成年期开始。
症状本身是可变的，因为肿瘤涉及能够对身体产生广泛的作用范围的内分泌器官。 每种肿瘤都会引起与荷尔蒙过度活跃有关的异常变化。
- 垂体瘤引起头痛 ，月经不规律，不孕，母乳产生和骨骼过度生长。
- 胰腺肿瘤引起胃痛，呕吐，腹泻和溃疡。
- 甲状旁腺肿瘤引起钙水平升高，可能产生肾结石作为第一个明显的症状。
男性2A：MEN 2的个体患有甲状腺肿瘤，肾上腺肿瘤和甲状旁腺肿瘤。
男性2A症状：男性2A的症状始于成年; 通常在一个人30多岁时。 与其他MEN综合征一样，症状是由内分泌肿瘤的过度活跃引起的。
- 甲状腺肿瘤通常是MEN 2A中第一个明显的肿瘤，它们可能导致颈部肿胀或压迫，并可能变成恶性肿瘤。
- 称为嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤特别涉及称为肾上腺髓质的肾上腺部分。 嗜铬细胞瘤可引起高血压，心率加快和出汗。
- 甲状旁腺肿瘤可导致高钙水平，症状可能包括过度口渴和尿频。
男性2B：这是罕见的罕见肿瘤模式，其特征为甲状腺肿瘤，肾上腺肿瘤，整个口腔和消化系统的神经瘤（囊肿），骨骼结构异常，以及异常高大而瘦的身材，被描述为marfanoid特征。
男性2B症状：症状可以在儿童时期开始，通常在10岁之前。MEN 2B最明显的症状是高大瘦长的外观。 神经瘤表现为口腔内和周围的生长，除了甲状腺癌和嗜铬细胞瘤的症状之外，患有MEN 2B的人可能患有胃和消化问题。
诊断
你的医生会担心你可能患有MEN综合征，这是由于一种以上的内分泌肿瘤以及你的家族史。 你不需要让你的医生拥有MEN综合征中的所有特征性肿瘤来考虑MEN。 如果您的肿瘤或特征不止一个，或者即使您有一个与男性相关的内分泌肿瘤，那么您的医生可能会在您出现症状之前评估其他肿瘤。
同样，对于MEN诊断来说，家族史不是必需的，因为一个人可能是家中第一个患有该疾病的人。 导致MEN的特定基因已经被确定，基因检测可能是确认诊断的一种选择。
每种MEN综合征也存在一定程度的变异性 - 即使你不能完全适应典型的肿瘤模式，也可能有MEN。
治疗
所有MEN综合征的治疗取决于几个不同的因素。 不是每个被诊断患有MEN 1，MEN 2A或MEN 2B的人都经历相同的疾病过程。 一般而言，治疗主要集中在三个主要目标上，包括减轻症状，提早发现肿瘤以及预防恶性肿瘤的后果。
如果你有激素不规律引起的症状，你可能需要治疗这些症状。 内分泌疾病经常会随着时间的推移而波动，因为内分泌器官的运作基于复杂的正反馈平衡。 这意味着激素过度活跃可能最终会抑制或刺激体内其他激素的产生。 因此，即使您接受激素治疗一段时间，您将来可能需要不同的治疗或调整剂量。
MEN治疗的其他重要方面包括仔细的监测和监测以确定新的肿瘤并尽早发现任何恶性肿瘤。 在引起更严重的健康问题之前，恶性肿瘤可能需要接受手术或化疗。
一句话来自
任何类型的肿瘤都可能是可怕的。 拥有一个以上的肿瘤更加可怕。 如果您被告知您有或可能有多处内分泌肿瘤，那么您可能非常担心下一次会出现哪些症状，以及您的整体健康是否处于危险之中。
MEN综合征被识别和分类的事实使得你的情况比看起来更可预测。 尽管这些是罕见的综合征，但它们已经被详细定义，并且有管理这些疾病的完善方法。 虽然你肯定需要一致的医疗跟进，但有效的方法来控制你的病情，你绝对可以放心，通过密切的医疗，你可以有一个健康的结果。
>来源：
> Wasserman JD，Tomlinson GE，Druker H等人。 多发性内分泌瘤和甲状旁腺肿瘤综合征：儿童期的临床特征，遗传学和监测建议。 临床癌症研究 。 2017年7月1日; 23（13）：e123-e132。