西综合征与婴儿痉挛
West综合征是一种从婴儿期开始的癫痫发作 （癫痫）。 被称为婴儿痉挛的特定类型的癫痫发作是该综合症的一部分，正如称为高心律失常的异常脑波模式和智力迟钝一样。 几乎所有可能导致脑损伤的疾病都可能导致West综合征。 两种最常见的原因是出生时结节性硬化和缺氧。
有时怀疑有原因但无法确认; 在这种情况下，它被称为“隐源性West综合征”。
West综合征占儿童癫痫的2％，但25％的癫痫始于生命的第一年。 婴儿痉挛发生率估计为每10,000名活产婴儿2.5至6.0人。
西综合征的症状
West综合征最常见于3-6个月之间开始。症状包括：
- 婴儿痉挛 - 通常在这种癫痫发作中，婴儿突然在腰部向前弯曲，身体，手臂和腿部变硬。 这有时被称为“折叠刀”扣押。 有些婴儿可能会反过来拱起背部，或者b起头部，或者像抱住自己一样将双臂交叉穿过身体。 这些痉挛持续几秒钟，一次发生2到100次痉挛。 一些婴儿在一天中有几十个这样的痉挛。 痉挛最常发生在婴儿早晨醒来或小睡后醒来之后。
- 高心律失常 - 脑电图（EEG）以脑波的形式记录大脑中的电活动。 West综合征的婴儿会有异常的，混乱的脑波模式，称为高心律失常。
- 精神发育迟滞 - 这是由于西部综合症引起的脑损伤。
由于导致West综合征的潜在病症，可能存在其他症状。
其他神经系统疾病如脑瘫也可能存在。
诊断西部综合症
West综合征将由婴儿痉挛的出现提示。 将进行彻底的神经系统检查以寻找可能的原因。 这可能包括实验室检查和使用计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）的脑扫描。 脑电图将被用来寻找West综合征中常见的高心律失常。
西医综合症的治疗
West综合征最常见的是用促肾上腺皮质激素（ACTH）或强的松治疗。 这些治疗可能在停止或减缓婴儿痉挛方面非常有效。 一些婴儿可能对抗癫痫药物如Felbatol（非氨酯），Lamictal（拉莫三嗪），Topamax（托吡酯）或Depakote（丙戊酸）有反应。 可以使用氨己烯酸治疗结节性硬化症婴儿（目前尚未在美国批准使用）。 有时，通过脑部手术去除受损的脑组织可能是有效的。
婴儿痉挛症通常会在5岁左右消失，但是超过一半的受影响儿童会出现其他类型的癫痫发作，包括Lennox-Gastaut综合征。 许多West综合征患儿有长期的认知和学习障碍，这很可能是由于导致婴儿痉挛的脑损伤。
>来源：
“NINDS婴儿痉挛信息页”。 疾病AZ。 2008年12月9日。美国国立神经障碍与中风研究所。
“婴儿痉挛症/西部综合征”。 癫痫综合征。 癫痫基金会。