亨廷顿氏症与阿尔茨海默氏症有何不同?
亨廷顿病(HD)是一种进行性神经退行性疾病,从父母遗传给儿童。 在HD中,该人的脑细胞开始退化,导致身体,认知和情绪问题。 经典症状包括痴呆 ,无法控制的扭动动作以及缺乏对行为的洞察力。
亨廷顿病的统计
在美国有多达25万人拥有或将会开发HD。
症状通常在30岁到50岁之间,尽管少年HD的目标是年龄为2岁的儿童。在80岁以上的人群中也可见到这种症状,但这种情况很罕见。 通常,症状开始时年龄越小,疾病发展越快。 男性和女性同样可能发展这种状况。
亨廷顿病的症状
- 早期HD:HD的早期症状包括难以学习新事物或做出决定,驾驶问题,烦躁不安,情绪波动,不自主运动或抽搐,协调和短期记忆问题。
- 中间阶段HD:随着HD进入中间阶段,该人在吞咽,说话,走路,记忆和集中任务方面遇到困难。 HD的扭动(称为舞蹈病 )可能变得非常明显并且对日常功能有显着干扰。 这个人也可能会发展一些迷恋行为。
- 晚期HD:晚期HD症状包括无法走路或说话,并需要看护者的全面护理。 晚期HD患者窒息的风险很高。
什么导致亨廷顿病?
几乎所有的HD病例都是遗传性的,这意味着这种疾病是从父母身上遗传下来的。
如果你的父亲或母亲有HD,你有50%的机会拥有HD基因。 如果您继承了HD基因,您将在某个时候开发HD。 如果你没有继承HD基因,你就不会开发HD,也不会将这个基因传给你的孩子。
大约有1%到3%的HD没有HD的父母。 在那种情况下,这种疾病不能追溯到家庭中的其他人。
科学家们在1993年鉴定了HD基因。一些有HD风险的人得到了他们的血液测试,以确定他们是否是该基因的载体,而另一些人则放弃了测试,因为此时没有对该疾病进行治疗性治疗。
治疗亨廷顿病
亨廷顿病没有治愈的方法,但不自主运动的症状可以用丁苯那嗪治疗,丁苯那嗪是美国食品和药物管理局唯一批准(2008年)用于该病的药物。 其他与阿尔茨海默氏症相似的药物可用于治疗HD的认知,行为和情绪症状。 此外,经常使用氟哌啶醇(Haldolol)和奥氮平(Zyprexa)等药物。
锻炼 -通过身体和职业治疗等正式方法,以及非正式途径,例如步行和保持活跃 - 也被证明有助于减缓HD造成的下降。
预防亨廷顿病
目前没有办法防止高清。 但是,保持活跃的身体和健康的头脑可能有助于延缓症状或减缓进展。
亨廷顿病的预后
此时HD的预后很差。 诊断后的平均预期寿命为10至20年。 死亡通常是由HD引起的并发症引起的,例如窒息或无力抗击肺炎等感染。 然而,由于负责传播HD的基因已经确定,研究人员通过研究对大脑的影响来瞄准这种疾病,目标是扭转损伤。
也有正在进行临床试验来测试药物和其他治疗方法。
亨廷顿病与阿尔茨海默病有什么不同?
尽管HD的平均发病年龄(30到50岁)比阿尔茨海默病要早得多,但大多数病例发生在65岁以上的人中,HD和阿尔茨海默病的症状最初是非常相似的。这两种疾病都会导致痴呆并影响记忆 ,决策技巧和学习新事物的能力。
随着高清的进步,人们展示了这种疾病的经典扭动动作; 在阿尔茨海默病中,一个人的移动能力通常逐渐变得更加困难,但他们通常不会经历许多不自主的运动。 在HD的晚期阶段,人们通常可以理解别人对他们说的话,而家人和朋友可能仍然对他们很熟悉。 在晚期阿尔茨海默氏症中 ,大多数人无法了解其他人,并且似乎没有意识到身边的其他人。
此外,几乎所有的HD病例都是遗传的,而大多数阿尔茨海默氏病病例并非直接遗传。
来自一个词
如果您或您的亲人被诊断患有亨廷顿舞蹈病,或检测为亨廷顿舞蹈病阳性,则有许多担忧是正常的。了解有多种可用资源和支持可帮助您学习期望和如何应对。 您可能想先联系美国亨廷顿舞蹈病协会,因为它可以提供更多信息的几个组织之一,也可能是本地支持团体。
资料来源:
阿尔茨海默氏症协会。 痴呆的原因。
美国亨廷顿舞蹈病协会。 亨廷顿病的阶段。
美国亨廷顿舞蹈病协会。 什么是亨廷顿氏病?
国家神经疾病和中风研究所。 国立卫生研究院。 NINDS亨廷顿病信息页。