罕见的淋巴瘤没有淋巴结肿大
肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）是一种非常罕见的淋巴瘤。 临床上称为“肝脾γδT细胞淋巴瘤”，这种疾病在科学文献中很少有报道，所以它的真实发病率是未知的。
HSTCL经常见于年轻男性，但涉及妇女和儿童的病例也有记录。 此外，似乎与免疫功能低下患者的HSTCL风险增加有关。
根据已发表的病例，HSTCL可能首先被误诊，并且预后相对较差。
症状
- 全身不适
- 疲劳
- 低血症的症状（贫血，血小板减少症）
- 贫血可以产生疲劳，疲倦
- 血小板减少可导致容易瘀伤或出血
- 体质症状包括以下几点：
- 不明原因的发烧
- 减肥没有试图减肥
- 盗汗，浸泡你的衬衫或床单
- 腹部胀满，气闷或疼痛（由于肝脏肿大，脾脏肿大）
- 缺乏任何可检测到的淋巴结肿大
- 与许多淋巴瘤相比，这种淋巴瘤通常不会涉及任何可检测到的淋巴结，肿块或肿块，您可能会感觉到颈部，腋窝或腹股沟部位的皮肤下。
风险因素
- 传统上，男性性别被认为是基于首次公布的病例系列的风险因素。
- 目前或过去几年继续使用免疫抑制剂：
- 器官移植药物
- 全身治疗炎症性肠病（克罗恩氏病或溃疡性结肠炎）
- 过去的病史：
- 肾移植或其他实体器官移植
- 疟疾史
- 病史EBV阳性霍奇金病
虽然上述资料已经汇编，但应该注意的是，对HSTCL的描述利用了相对有限的几个案例。
HSTCL被认为占所有外周T细胞淋巴瘤的不到2％。
尽管其原因不明，大约10％至20％的受此淋巴瘤影响的患者以前有慢性免疫抑制史，如实体器官移植，淋巴增生性疾病，炎症性肠病，乙型肝炎感染或免疫抑制治疗。
检查免疫抑制
在Parakkal及其同事的一项研究中，使用免疫抑制剂治疗的患者中发现了25例HSTCL。 22名（88％的患者）患有炎症性肠病，3名患有类风湿性关节炎。 女性中4例（16％），65岁以上4例。 24例（96％）也接受免疫调节剂（硫唑嘌呤，6-巯基嘌呤或甲氨蝶呤）。 两名患者单独接受阿达木单抗。
在Deepak及其同事的研究中，共从FDA不良事件报告系统（2003-2010）下载了3,130,267份报告。 在FDA AERS中鉴定了91例T细胞NHL和TNF-α抑制剂，另外9例使用文献检索进行鉴定。 共有38例患有类风湿性关节炎，36例克罗恩病，11例银屑病，9例患有溃疡性结肠炎，6例患有强直性脊柱炎。
其中68例（68％）涉及TNF-α抑制剂和免疫调节剂（硫唑嘌呤，6-巯基嘌呤，甲氨蝶呤，来氟米特或环孢素）。 肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）是最常见的报告亚型，而蕈样肉芽肿/ Sezary综合征和HSTCL被认为更常见于TNF-α抑制剂暴露。
诊断
肝脾T细胞淋巴瘤可能需要很长时间才能诊断，因为可能首先考虑许多更常见的疾病。 诊断依据骨髓，肝脏和/或脾脏的活检标本和流式细胞仪分析。
建议由专家血液病专家审查活检材料。
骨髓活检典型地显示由于非典型淋巴细胞引起的细胞过多（由细胞占据的额外空间）骨髓，但是这些变化被描述为微妙的。 Belhadj及其同事在2003年的一系列21例HSTCL患者的报告中指出：
这种微妙的参与并未立即在6名患者中得到确认，导致5名患者的反应性超微细胞骨髓和另一名初次检查中明显单核细胞增多症患者的慢性骨髓单核细胞性白血病误诊。
然而，这个研究小组还注意到，在常规骨髓活检中渗透的典型的罪恶模式是：“......肿瘤细胞的特殊的正常分布，在初次检查时，通常是微妙的，因此在没有免疫组化的情况下很难识别。
流式细胞术和活检标本的免疫分型等专业实验室检查是诊断HSTCL的重要工具，但研究人员指出临床怀疑指数高的重要性。
体检和实验室检查也可能是暗示性的。 可能会出现体检的结果，包括脾脏和肝脏肿大。 全血细胞计数可能表现出血小板减少症（低血小板计数），贫血症（低红细胞计数）和白细胞减少症（低白细胞计数）等异常。肝实验可能基本正常或显示酶升高。
自然史和预后
HSTCL的特征在于癌淋巴细胞浸润到肝脏，脾脏和骨髓的海绵状空间 - 全部没有淋巴结肿大或淋巴结肿大。
淋巴瘤细胞的侵袭可导致脾脏和肝脏的显着增大。 显着低的计数不太常见，除了低血小板计数，这可能是严重的。
高达80％的HSTCL患者有所谓的B症状，包括发烧，盗汗和无意中的体重减轻。 临床过程具有高度的积极性，从诊断时起大约一年的中位总生存期; 然而，对于较早发现和适当治疗的潜在更好结果，存在很多不确定性。
应考虑自体或异体移植以及临床试验的患者补充。 虽然支持这些侵略性策略的数据有限，但单靠化疗的结果很差。
治疗
一旦确诊HSTCL并确定分期后，应立即开始治疗，因为疾病可以迅速发展。 由于这种疾病的罕见性，没有标准疗法存在; 然而，化疗方案是基于对其他侵袭性淋巴瘤的研究外推而引入的。 造血干细胞移植和参与临床试验可能是考虑的选择之一。
>来源：
> Belhadj K，Reyes F，Farcet JP，等人。 肝脾γδT细胞淋巴瘤是一种罕见的临床病理实体，其预后较差：21例患者报告。 血液。 2003; 102（13）：4261-9。
> Brinkert F，Arrenberg P，Krech T等人。 2例青少年肝炎T细胞淋巴瘤治疗自身免疫性肝炎。 儿科 。 2016; 138（3）.pii：e20154245。
> Deepak P，Sifuentes H，Sherid M，et al。 向FDA AERS报告的肿瘤坏死因子-α（TNF-α）抑制剂的T细胞非霍奇金淋巴瘤：REFURBISH研究的结果。 Am J Gastroenterol。 2013; 108（1）：99-105。
> Parakkal D，Sifuentes H，Semer R等人 接受TNF-α抑制剂治疗的患者的肝脾T细胞淋巴瘤：扩大风险组。 Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23：1150-6。