结节性硬化性霍奇金淋巴瘤

结节性硬化霍奇金淋巴瘤是淋巴细胞癌,是一种霍奇金病。 它是发达国家中最常见的霍奇金淋巴瘤,占所有受此病影响的个体的60%至80%。

结节性硬化霍奇金淋巴瘤主要影响青少年和年轻人。 女孩比男孩稍微普遍一些。

这种类型的霍奇金淋巴瘤的名称“结节性硬化”来源于显微镜下淋巴结组织的出现。

结节性硬化性霍奇金淋巴瘤的主要症状是颈部,腋窝或胸腔内淋巴结肿大 。 淋巴瘤的诊断是通过淋巴结活检进行的。

大多数人在早期被诊断出来,可以通过包括化疗和放疗在内的治疗得到治愈。

几种不同的霍奇金淋巴瘤之一

所有淋巴瘤类型和亚型的名称甚至对那些不经常处理它们的医生也很困惑。 霍奇金病和霍奇金淋巴瘤的含义完全相同,但是,存在许多不同类型的淋巴瘤,其中何杰金氏病只有一种。 还有几种不同类型的霍奇金淋巴瘤。 所以,就结节硬化性何杰金氏淋巴瘤而言,这是一种破坏所有淋巴瘤更大的图像的地方:

淋巴瘤的两种基本类型是霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

霍奇金淋巴瘤可以进一步分解为2组:

“结节性淋巴细胞占优势”和“结节性硬化” 不是同一回事 - 它们是指两种不同的霍奇金淋巴瘤。

结节性硬化性霍奇金淋巴瘤 - 目前正在解释的淋巴瘤 - 是经典霍奇金淋巴瘤的亚型。 经典霍奇金淋巴瘤有以下四种亚型:

更新:结节性硬化性经典霍奇金淋巴瘤

结节性硬化症霍奇金淋巴瘤(NSHL)是工业化国家青少年和青年人中最常见的基于组织病理学的亚型。 NSHL也具有很强的遗传组成,对同卵双胞胎的风险增加了100倍。

最近,有一项关于太阳紫外线辐射和霍奇金淋巴瘤不同亚型之间关系的大型研究。 在Emily Bowen及其同事的研究中,Hodgkin淋巴瘤发病率在紫外线暴晒最高的人群中最低。 尽管这一发现是一种趋势,但是,这种趋势在结节性硬化症亚型患者中似乎确实存在。

其他最近的研究一直在探索一种特殊的治疗方法,免疫检查点抑制,以及它如何与已知在经典HL的某些形式中发生的不同过程相互作用。

Peter Hollander及其同事的一项研究指出,针对程序化死亡受体(PD)-1途径的免疫检查点抑制是复发和难治性经典霍奇金淋巴瘤的一种新治疗方法。

该组发现肿瘤周围的细胞的某些特征而不是肿瘤细胞本身的特征与预后有关。 该研究发现,当这些周围的白血细胞或微环境细胞大量制造PD-1和PD-L1时,经典HL的结果更差。 他们提出,这些亚组患者可能会受益于更积极的化疗方案,并可能受益于PD-1抑制剂作为一线治疗。

>来源:

> Cozen W,Li D,Best T等人。 对结节性硬化霍奇金淋巴瘤的全基因组荟萃分析确定风险位点为6p21.32。 血液。 2012; 119(2):469-475。

> Hollander P,Kamper P,Ekstrom K,et al。 经典霍奇金淋巴瘤微环境中高比例的PD-1 +和PD-L1 +白细胞与较差结果相关。 Blood Adv。 2017年; 1(18):1427-1439。

> Bowen EM,Pfeiffer RM,Linet MS等。 美国环境紫外线辐射与霍奇金淋巴瘤亚型的关系。 英国癌症杂志。 2016; 114(7):826-831。