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原发性进行性失语或PPA是一种影响言语和语言的额颞叶痴呆 。 与阿尔茨海默病不同,认知功能在早期PPA中保持完整。
PPA的症状
PPA的初始症状包括难以回忆一个特定的词 ,代之以一个密切相关的词,如“take”作为“tack”和理解问题。
有PPA的人通常可以执行复杂的任务,但在讲话或语言方面有困难。 例如,他们可能能够建立一个复杂的房子,但不能够口头表达自己或了解别人正试图与他们沟通的内容。
随着疾病的发展,说话和理解书面或口头的单词变得更加困难,许多PPA患者最终变得无声。
平均而言,在涉及语言的这些初始症状出现约五年后,PPA开始影响记忆和其他认知功能以及行为 。
谁获得PPA?
有趣的是,男性比女性多出两倍的PPA。 平均发病年龄为60岁,大多数病例年龄在40到80岁之间。虽然那些获得PPA的人更可能患有某种类型的神经问题,但没有明确的遗传联系。
PPA类别
PPA可以细分为三类:
- 语义 PPA :个体失去说某些单词的能力,他们识别其他单词的能力可能会下降。
- Agrammatic PPA :个人难以形成完整的句子。 例如,他们可以用名词和动词说话,但不能用“to”和“from”等词来连接它们。 随着agrammatic PPA的进步,个体可能会形成任何词汇,并可能在吞咽和肌肉控制方面遇到困难。
- Logopenic PPA :个人可能会遇到困难找到正确的单词发言,但保留理解别人对他们说的内容的能力。
治疗PPA
没有专门批准用于治疗PPA的药物。 该疾病的管理包括尝试通过使用电脑或iPad以及笔记本,手势和绘图来弥补语言障碍。 其他方法涉及语言治疗师对单词检索的培训。
预后和预期寿命
与其他额颞痴呆一样,预后有限。 该疾病发病的平均预期寿命为8至10年。 通常,PPA的并发症,例如吞咽困难,通常会导致最终的下降。
来自一个词
我们了解到,原发性进行性失语可能是一种难以诊断的疾病,既可以作为个人,也可以作为PPA患者的家庭成员。 大多数人都可以在类似的情况下与他人联系,因为他们可以应对PPA带来的挑战。 全国范围内有一项资源是前额颞叶痴呆协会(The Association for Frontotemporal Dementia)。 他们提供多个本地支持团队,以及在线信息和电话支持。
资料来源:
前额颞叶退化协会。 http://www.theaftd.org/
全国失语协会。 诊断原发性进行性失语症。 诊断原发性进行性失语症
国家生物技术信息中心。 美国国家医学图书馆。 Pub Med Health。 皮克病。 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001752/
国立卫生研究院。 罕见疾病研究办公室。 原发性进行性失语症。 http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/Disease.aspx?PageID=4&diseaseID=8541
西北大学。 芬伯格医学院。 原发性进行性失语症。 http://www.brain.northwestern.edu/ppa/
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