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什么是先天性膈肌（Bochdalek）疝？先天性膈疝或Bochdalek疝，发生于子宫内，在妊娠期或新生儿中诊断。 它发生于膈肌缺陷，即将胸腔与腹腔分开的肌肉。 除了从腹部器官分离胸腔器官外，膈肌还可以帮助肺部充满氧气。 （您呼吸时看到的胃部区域的运动是膈肌的运动。）
严重的膈疝可使整个器官或器官通过孔或缺陷滑入胸腔。 在大多数情况下，膈疝是紧急情况，需要立即进行手术治疗。 这是因为心腔和肺部由于胸腔拥挤而难以填充和提供身体氧气。 由于缺氧，带有这种疝气的新生儿可能会出现蓝色的嘴唇。
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原因和风险因素先天性膈疝的原因
没有已知的膈疝原因。 肌肉的弱点出现在出生时，也称为“先天性缺陷”。 在婴儿出生前，无法防止膈疝，因为它们在子宫内形成。
谁患先天性膈疝？
每2,000到5,000名新生儿中就有1例发生膈疝。 这种类型的疝似乎与遗传有关，因为如果兄弟姐妹或父母患有这种情况，婴儿可能具有增加患此类疝的风险。 男孩比女孩的风险稍高。
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诊断膈疝在大多数疝气的皮肤下不具有隆起的外观。 在许多情况下，没有明显的迹象表明新生儿患有这种类型的疝气。 在婴儿出生前或婴儿出生后，当进行体检时，腹部会感到可疑“空虚”，则会被诊断为超声波。 在某些情况下，当医生寻找新生儿正在经历的呼吸困难的解释时，可能会发现疝气。
膈疝最常发生在婴儿的左侧，这使得胃在滑动缺陷时很常见。 在温和的情况下，只有胃部受累，婴儿可能只会出现喂养和呕吐困难的症状。
可以命令测试来确定哪些器官正在受到问题的影响。 超声心动图可以被命令检查心脏的功能; 胸部X线， CT扫描或MRI可用于评估其他器官。 除了标准的实验室工作外， 血液检测也可能会被要求确定氧气到达血液的量。
膈疝的征兆
- 快速的心率（心脏试图更难获得氧气）
- 快速的呼吸速度（肺部试图让氧气进入人体）
- 紫绀（蓝色的嘴唇和指甲床）
- 原因不明，严重的呼吸问题
- 怀孕期间羊水过多的诊断
- 肺萎陷的诊断
- 胸部的一侧显着大于另一侧
- 严重的问题吃或保持食物
- 胸部X光显示胸部异常
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什么时候先天性膈疝紧急？由于多种原因，膈疝可能是紧急情况。 婴儿可能呼吸困难，因为胸部的额外器官使得肺部难以扩张。 心中也是如此; 由于胸腔溢满，心脏充血可能很困难。
此外，压入胸腔的器官有窒息的风险，这意味着已经移入胸腔的器官被剥夺血液流动。 这会导致组织和器官在疝气中膨胀而死亡。
由于经常出现严重并发症，因此出生膈疝的婴儿通常在重症监护室内接受护理。 尽管出生膈疝的婴儿病危，但手术仍可能延迟至肺功能稳定，因为这可以提高手术的存活率。
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先天性膈疝手术通常使用全身麻醉进行膈疝手术，并且在住院病人的基础上完成。 它可能在孩子出生后立即进行，或者一旦孩子足够稳定以容忍手术。 在某些情况下，可能需要在手术完成之前稳定孩子的呼吸或心脏功能。 在非常罕见的情况下，可以考虑宫内手术，即在母亲怀孕时对胎儿进行手术的程序。 然后允许胎儿继续发育而怀孕仍在继续，尽管怀孕成为非常高的风险。
对新生儿进行手术时，由儿科普外科医生完成，但在严重情况下可能需要其他外科医生的帮助，如心胸外科医生或结肠直肠专科医生 。 根据受影响的器官，具有不同专业知识的不同或额外外科医生可参与手术。
手术通常采用胸腔正中下方的标准切口进行开放手术，而不是采用微创腹腔镜手术 。 这是由于问题的严重性与患者的体积非常小有关。
手术开始于将瑕疵定位在膈肌和已经推入胸部区域的组织中。 组织和器官（如果存在的话）放回腹部。 一旦组织返回到适当的位置，膜片上的孔就会关闭。 这样做是为了防止腹部组织移回胸腔。 如果隔膜中的缺陷非常严重，则可以用合成材料制造隔膜。
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从膈疝手术恢复手术结束时，大多数疝气患者病情严重，将被送往新生儿重症监护病房（NICU）恢复。 对于手术后不久可以自行呼吸的罕见患者，期望一个不舒服，有时难以控制的挑剔宝宝。
如果婴儿的肺部发育不良或手术后呼吸问题持续存在，恢复期间可能需要呼吸机 。 在一些严重的情况下，呼吸机不足以将足够的氧气输送到身体。 在这些情况下，可以使用ECLS / ECMO（体外生命支持/体外膜氧合），这是一种在肺部和心脏无法做到时有助于血液充氧的机器。 这种治疗方法仅用于最严重的患者，那些在没有额外氧气的情况下死亡的患者将被送往身体。
婴儿在ICU中花费的时间很大程度上取决于疝的严重程度，是否存在器官损伤以及器官的发育程度。
不幸的是，这种情况非常严重，有些婴儿不能容忍手术。 其他儿童通过手术完成手术，但手术，器官不完善或器官损伤的组合导致死亡。 据估计，80％的患者在手术和康复期间幸存下来。
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膈疝的长期后果在婴儿出生前，膈疝会导致问题。 由于胸部附加组织的压力，婴儿的肺部和心脏可能无法正常发育。 滑入胸部的组织或器官也可能由于缺乏血流而受损或无法正常发育。 这会导致持续的呼吸问题，心脏问题和营养问题。
这些患者经常会遇到发育迟缓，随着时间的推移可能会减少。 在某些情况下，未能成功诊断伴随着长期无法获得足够的氧气给身体。
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资料来源：
先天性膈疝。 密歇根大学卫生系统。 http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml
膈疝。 斯坦福大学露西•帕卡德儿童医院http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html